СДж; зеленый-синдром

Синдром Шегрена (произносится как Шоугрин) — аутоиммунное заболевание. Иммунная система организма атакует железы, выделяющие жидкость, такие как слезные и слюнные железы.

Последствия синдрома Шегрена могут быть широко распространены. Некоторые железы воспаляются, что снижает выработку слез и слюны, вызывая основные симптомы синдрома Шегрена, а именно сухость глаз и сухость во рту.

У женщин (которые чаще всего страдают) также могут быть поражены железы, поддерживающие влажность влагалища, что приводит к сухости влагалища.

Что вызывает синдром Шегрена?

Синдром Шегрена является аутоиммунным заболеванием, которое означает, что вместо защиты организма от инфекции или болезни иммунная система реагирует ненормально и начинает атаковать здоровые клетки и ткани.

При синдроме Шегрена иммунная система атакует слезные и слюнные железы, а также другие секреторные железы по всему телу.

Причины этого остаются неизвестными, но исследования показывают, что это вызвано комбинацией генетических, экологических и, возможно, гормональных факторов.

Считается, что некоторые люди более уязвимы к этому синдрому, когда они рождаются, и что определенные события, такие как инфекция, могут вызвать проблемы с иммунной системой.

Медицинские работники классифицируют синдром Шегрена как:

  • первичный – когда синдром развивается сам по себе, а не в результате другого состояния
  • вторичный – когда синдром развивается в сочетании с другим аутоиммунным заболеванием, таким как волчанка или ревматоидный артрит

Диагностика синдрома Шегрена

Синдром Шегрена может быть трудно диагностировать, потому что он имеет сходные симптомы с другими состояниями, и для него не существует единого теста.

Ваш врач спросит о ваших симптомах и проведет тест, чтобы увидеть, насколько сухие ваши глаза и рот.

Лечение синдрома Шегрена

Синдром Шегрена неизлечим, но лечение может помочь контролировать симптомы.

Сухость глаз и рта обычно можно устранить искусственными слезами и слюной.

Важно поддерживать хорошую гигиену глаз и рта, потому что риск развития инфекции выше. Уход за глазами и полостью рта может помочь предотвратить такие проблемы, как язвы роговицы и кариес.

В тяжелых случаях могут быть рекомендованы лекарства или хирургическое вмешательство.

Осложнения синдрома Шегрена

Синдром Шегрена иногда может привести к осложнениям. Например, ваше зрение может быть необратимо повреждено, если не лечить сниженную слезопродукцию.

Синдром Шегрена также увеличивает риск развития неходжкинской лимфомы, которая представляет собой рак лимфатических узлов. Тем не менее, шансы все еще низкие, около 5%.

Женщины с синдромом Шегрена имеют повышенный риск рождения детей с временной «волчаночной» сыпью или аномалиями сердца. Любая беременность будет находиться под пристальным наблюдением на предмет потенциальных проблем.

Кого поражает синдром Шегрена?

Синдромом Шегрена чаще всего страдают люди в возрасте 40-60 лет, причем женщины составляют около 90% случаев.

Трудно точно узнать, сколько людей страдают этим синдромом, потому что многие не обращаются к своему врачу общей практики по поводу своих симптомов.

Тем не менее, по оценкам Arthritis Research UK, в Великобритании может быть до полумиллиона человек с синдромом Шегрена.

Информация о вас

Если у вас синдром Шегрена, ваша медицинская бригада передаст информацию о вас в Национальную службу регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний (NCARDRS).

Это помогает ученым искать лучшие способы предотвращения и лечения этого состояния. Вы можете отказаться от регистрации в любое время.

Симптомы синдрома Шегрена

Наиболее часто сообщаемыми симптомами синдрома Шегрена являются сухость во рту и глазах, что может привести к другим сопутствующим симптомам.

Однако эти симптомы могут быть распространены в пожилом возрасте, и у большинства людей с сухостью глаз или во рту синдром Шегрена отсутствует.

Многие женщины также испытывают сухость во влагалище, что может сделать секс болезненным.

Сопутствующие симптомы сухости во рту

    и болезнь десен
  • сухой кашель
  • трудности с глотанием и жеванием
  • хриплый голос
  • трудно говорить
  • опухшие слюнные железы (расположенные между челюстью и ушами)
  • повторяющиеся грибковые инфекции во рту (оральная молочница) — симптомы которых могут включать налет на языке или белый язык

Сопутствующие симптомы сухости глаз

Сухость глаз может привести к:

  • горящие или жалящие глаза
  • зудящие глаза
  • ощущение, что в твоих глазах песок
  • раздраженные и опухшие веки
  • чувствительность к свету (светобоязнь)
  • усталые глаза
  • слизистые выделения из глаз

Эти симптомы могут ухудшиться, когда вы:

  • в ветреную или задымленную среду
  • в здании с кондиционером
  • путешествие на самолете

Другие симптомы синдрома Шегрена

В более серьезных случаях синдрома Шегрена иммунная система может атаковать другие части тела, вызывая такие симптомы и состояния, как:

  • сухая кожа
  • усталость и утомление — которые являются общими и могут привести к полному истощению
  • боли в мышцах
  • боль в суставах, скованность и отек
  • васкулит (воспаление кровеносных сосудов)
  • трудности с концентрацией внимания, запоминанием и рассуждением

Причины синдрома Шегрена

Точно неизвестно, что вызывает синдром Шегрена, но считается, что он связан с проблемой иммунной системы.

Иммунная система

Ваша иммунная система обычно помогает защитить организм от инфекций и болезней, вырабатывая антитела. Антитела атакуют бактерии и вирусы, которые помогают предотвратить заболевание.

Аутоиммунное заболевание заставляет вашу иммунную систему реагировать ненормально. Вместо того, чтобы атаковать чужеродные клетки, такие как бактерии, антитела начинают атаковать здоровые клетки и ткани вашего тела.

При синдроме Шегрена обычно поражаются слезные, слюнные и вагинальные железы, которые в совокупности известны как экзокринные железы.

Антитела повреждают экзокринные железы, поэтому они больше не могут нормально функционировать. Есть некоторые доказательства того, что иммунная система также повреждает нервы, контролирующие эти железы, что еще больше снижает их эффективность.

Иммунная система может продолжать повреждать другие части тела, такие как мышцы, суставы, кровеносные сосуды, нервы и, реже, органы.

Возможные триггеры синдрома Шегрена

Первичный синдром Шегрена

Большинство исследователей считают, что первичный синдром Шегрена вызывается комбинацией генетических факторов и факторов окружающей среды.

Некоторые люди рождаются с определенными генами, которые делают их более уязвимыми к неисправной иммунной системе. Затем, много лет спустя, фактор окружающей среды, возможно, обычный вирус, заставляет иммунную систему перестать работать должным образом.

Женский гормон эстроген также играет роль. Синдром Шегрена в основном встречается у женщин, и симптомы обычно начинаются примерно во время менопаузы, когда уровень эстрогена начинает падать. Падение уровня эстрогена может способствовать сухости, и эта сухость может сделать состояние более заметным.

Вторичный синдром Шегрена

Синдром Шегрена может быть связан с другими аутоиммунными состояниями, такими как ревматоидный артрит или волчанка. Это известно как вторичный синдром Шегрена.

Экзокринные железы

Ваши слюнные и слезные железы играют жизненно важную роль в защите вашего рта и глаз, поэтому симптомы синдрома Шегрена могут быть широко распространены и причинять беспокойство.

Важность слез

Обычно мы замечаем свои слезы только тогда, когда плачем, но наши глаза всегда покрыты тонким слоем слез, известным как слезная пленка.

Слезы состоят из смеси воды, белков, жиров, слизи и клеток, борющихся с инфекцией. Слезы выполняют несколько важных функций. Они:

  • смазывать глаза
  • Держите глаза чистыми и свободными от пыли
  • защитить глаза от инфекции
  • помочь стабилизировать зрение

Важность слюны

Слюна также выполняет несколько важных функций, в том числе:

  • поддержание естественной смазки рта и горла
  • помощь пищеварению за счет увлажнения пищи и содержания ферментов, которые могут расщеплять определенные крахмалы
  • действует как естественное дезинфицирующее средство (слюна содержит антитела, ферменты и белки, которые защищают от некоторых распространенных бактериальных и грибковых инфекций)

Диагностика синдрома Шегрена

Синдром Шегрена может быть трудно диагностировать, потому что симптомы похожи на симптомы других заболеваний.

Вы можете обратиться к разным специалистам в области здравоохранения по поводу различных симптомов, например, к стоматологу по поводу сухости во рту, окулисту по поводу сухости глаз и гинекологу по поводу сухости во влагалище, что иногда может затруднить постановку точного диагноза.

Обратитесь к врачу общей практики, если вы испытываете какие-либо симптомы сухости, особенно глаз и рта.

Контрольные вопросы

Эксперты в этой области придумали ряд вопросов для скрининга, которые могут быть полезны, если вы обеспокоены тем, что у вас может быть синдром Шегрена.

Если вы ответите «да» на большинство приведенных ниже вопросов, у вас может быть синдром Шегрена, и вам, вероятно, порекомендуют пройти дополнительные обследования.

  • Были ли у вас ежедневные постоянные беспокоящие сухость глаз в течение более трех месяцев?
  • Вы продолжаете испытывать ощущение песка в глазах?
  • Вам нужно использовать глазные капли, содержащие заменители слезы, более трех раз в день?
  • Испытывали ли вы ежедневное ощущение сухости во рту в течение более трех месяцев?
  • У вас продолжают опухать слюнные железы (расположенные между челюстью и ушами)?
  • Часто ли вы пьете жидкости, чтобы облегчить глотание пищи?

Дальнейшее тестирование

Тесты, используемые для диагностики синдрома Шегрена, включают:

  • время разрыва слезы и тесты Ширмера
  • биопсия губы
  • анализы крови
  • скорость слюноотделения

Это объясняется ниже.

Время разрыва слезы и тесты Ширмера

Время разрыва слезы и тесты Ширмера обычно проводятся офтальмологом (врачом, который специализируется на лечении заболеваний глаз).

Тест времени разрыва слезы измеряет, насколько эффективны ваши слезные железы. На поверхность вашего глаза капают нетоксичный краситель, и цвет красителя позволяет офтальмологу увидеть, насколько хорошо функционирует ваша слезная пленка и сколько времени требуется, чтобы ваши слезы испарились.

Этот тест также проводится с помощью щелевой лампы. Щелевая лампа — это маломощный микроскоп с источником света высокой интенсивности, который можно сфокусировать так, чтобы он светил узким лучом. Специалист будет использовать щелевую лампу для более тщательного осмотра ваших слезных желез.

В тесте Ширмера на нижнее веко помещают небольшие полоски промокательной бумаги. Через пять минут полоски снимают, чтобы посмотреть, насколько бумага пропитана слезами.

Биопсия губы

Во время биопсии губы из внутренней губы берется небольшой образец ткани и исследуется под микроскопом. Местный анестетик вводится во внутреннюю поверхность нижней губы, чтобы обезболить эту область, после чего делается небольшой надрез для удаления нескольких малых слюнных желез.

Скопления лимфоцитов (разновидность лейкоцитов) в ткани могут указывать на синдром Шегрена.

Анализы крови

Анализы крови проводятся для поиска антител, известных как анти-Ro и анти-La (или SS-A и SS-B), которые вырабатываются, когда иммунная система поражена синдромом Шегрена.

Эти антитела присутствуют только примерно у 60% людей с синдромом Шегрена, поэтому можно иметь отрицательный результат анализа крови и все еще иметь это состояние.

Скорость слюноотделения

Тест слюноотделения измеряет, сколько слюны производят ваши железы.

Обычно вас просят сплюнуть в чашку как можно больше слюны в течение пяти минут. Затем количество слюны взвешивают или измеряют. Необычно низкая скорость потока может указывать на синдром Шегрена.

Лечение синдрома Шегрена

Синдром Шегрена неизлечим, но лечение помогает облегчить такие симптомы, как сухость глаз и рта.

Синдром Шегрена у всех проявляется по-разному, поэтому план лечения будет подобран специально для вас.

Уход за глазами

Искусственные слезы

Легкие и умеренные случаи сухости глаз обычно успешно лечатся глазными каплями, содержащими «искусственные слезы» — жидкость, имитирующую слезы. Эти глазные капли доступны в аптеке без рецепта.

Существует множество различных типов глазных капель, поэтому вы можете попробовать разные марки, чтобы найти то, что лучше всего подходит для вас. Если вы используете глазные капли регулярно (более трех раз в день), вам следует использовать те, которые не содержат консервантов. Это связано с тем, что есть доказательства того, что чрезмерное воздействие консервантов может повредить поверхность глаза.

При раздражении глаз может быть рекомендована кратковременная доза глазных капель, содержащих кортикостероиды. Однако длительное использование кортикостероидов не рекомендуется, поскольку они могут вызвать серьезные побочные эффекты.

Чтобы свести к минимуму вероятность возникновения побочных эффектов от кортикостероидов, вам назначат самую низкую эффективную дозу на максимально короткое время.

Очки с влагокамерой

Ношение очков снижает испарение слезы до 30%, и этот эффект можно усилить, надев специально изготовленные очки, называемые влагокамерными очками. Они надеваются на глаза, как защитные очки, и помогают удерживать влагу и защищать глаза от раздражителей.

Раньше некоторые люди стеснялись их носить, но современные модели выглядят как спортивные очки.

Пробки

Точечная окклюзия — это широко используемый метод, при котором слезные протоки (в которые стекают слезы) закрываются небольшими пробками. Это должно помочь лучше защитить глаза от слез.

Сначала обычно используются временные заглушки из силикона, чтобы проверить, помогают ли они. Если это так, можно использовать более постоянные заглушки.

Уход за полостью рта

Забота о вашем рту

Для поддержания смазки во рту можно использовать ряд методов, в том числе:

  • поддержание хорошей гигиены полости рта для предотвращения кариеса и заболеваний десен
  • увеличение потребления жидкости
  • использование жевательной резинки без сахара для стимуляции выработки слюны
  • сосать кубики льда, чтобы смазать рот и уменьшить сухость
  • регулярно использовать ополаскиватели для полости рта, чтобы успокоить рот и защитить его от инфекции

Если вы курите, постарайтесь бросить. Курение раздражает полость рта и увеличивает скорость испарения слюны.

Заменители слюны

Существует ряд продуктов-заменителей слюны, которые могут помочь смазать рот. Тем не менее, они не повторяют роль слюны в предотвращении инфекции, поэтому вам все равно необходимо поддерживать идеальную гигиену полости рта.

Заменители слюны доступны в виде спрея, пастилок (лечебных конфет), геля или жевательной резинки. Ваш врач общей практики или фармацевт может сказать вам, какой продукт наиболее подходит для вас.

Лекарство от синдрома Шегрена

Пилокарпин

Лекарство пилокарпин часто используется для лечения симптомов сухости глаз и сухости во рту. Пилокарпин стимулирует железы производить больше слюны и слез.

Побочные эффекты пилокарпина включают:

У некоторых людей побочные эффекты пилокарпина незначительны. Другие считают, что побочные эффекты перевешивают преимущества.

Не принимайте пилокарпин, если у вас астма или хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), а также если вы беременны или кормите грудью.

Гидроксихлорохин

Было показано, что гидроксихлорохин замедляет атаку иммунной системы на слезные и слюнные железы. Это также может помочь уменьшить любые сопутствующие симптомы мышечной боли, боли в суставах и скованности.

Вам нужно будет принимать гидроксихлорохин в течение нескольких недель, прежде чем вы заметите какие-либо улучшения, и может пройти шесть месяцев, прежде чем вы почувствуете полную пользу от лечения.

Побочные эффекты возникают редко и обычно слабо выражены. Они включают:

  • тошнота
  • сыпь на коже
  • потеря аппетита
  • спазмы желудка
  • рвота

В очень редких случаях гидроксихлорохин может повредить сетчатку, влияя на зрение. Вас, вероятно, попросят пройти обследование глаз, чтобы проверить сетчатку перед началом лечения. Регулярные осмотры глаз (обычно не реже одного раза в год) также рекомендуются после начала лечения.

Кормящим женщинам не следует использовать гидроксихлорохин.

Лечение других симптомов синдрома Шегрена

Сухая кожа

Несколько видов мыла и кремов специально разработаны для людей с сухой кожей. Ваш фармацевт или врач общей практики могут дать вам совет.

сухость влагалища

Сухость влагалища можно лечить с помощью лубриканта. Некоторые женщины также используют кремы с эстрогеном или заместительную гормональную терапию (ЗГТ).

Боли в мышцах и суставах

Боли в мышцах и суставах можно лечить безрецептурными нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП), такими как ибупрофен. Если это не сработает, обратитесь к врачу общей практики, так как более сильные НПВП доступны по рецепту.

НПВП могут увеличить риск развития язвы желудка и внутреннего кровотечения, особенно если их принимать в течение длительного времени.

Если вам трудно глотать НПВП из-за сухости во рту, вы можете попробовать крем с НПВП, который втирают в пораженные суставы.

НПВП не рекомендуются беременным и кормящим женщинам, а также людям с уже существующими факторами риска сердечно-сосудистых или почечных заболеваний.

Общие рекомендации

Эти простые советы могут помочь предотвратить многие проблемы, связанные с синдромом Шегрена:

  • проходить осмотр у стоматолога каждые полгода
  • соблюдайте правила гигиены полости рта – регулярно чистите зубы щеткой, пользуйтесь зубной нитью и пользуйтесь жидкостью для полоскания рта
  • избегать употребления слишком большого количества сладкой пищи
  • избегайте сильнодействующих и ароматизированных мыл – используйте специальные кремы и мыло, которые продает ваш фармацевт.
  • по возможности избегайте сухих помещений, таких как кондиционированные офисы
  • избегать употребления слишком большого количества алкоголя

Осложнения синдрома Шегрена

Синдром Шегрена обычно не опасен для жизни, но он связан с более серьезными проблемами.

Неходжкинская лимфома

Подсчитано, что у людей с синдромом Шегрена вероятность развития неходжкинской лимфомы в 44 раза выше, чем у людей без этого заболевания.

Неходжкинская лимфома – это рак лимфатической системы. Лимфатическая система представляет собой ряд сосудов и желез (лимфатических узлов), которые разбросаны по всему телу, как и кровеносные сосуды.

Хотя этот повышенный риск может показаться тревожным, вероятность того, что у человека с синдромом Шегрена разовьется неходжкинская лимфома, все еще мала, поскольку она затрагивает только около 5% людей с синдромом.

Однако, если у вас синдром Шегрена, вы должны знать об основном раннем симптоме неходжкинской лимфомы, который представляет собой безболезненное увеличение лимфатического узла (железы) – обычно на шее, в подмышечной впадине или в паху. Сообщайте своему врачу о любых опухших лимфатических узлах.

Поражение глаз

Если сухость глаз не лечить, они могут воспалиться, и на поверхности глаз могут образоваться язвы (язвы роговицы).

Если не лечить язвы роговицы, они могут привести к потере зрения и необратимому ухудшению зрения.

беременность

Если вы планируете забеременеть и страдаете синдромом Шегрена, попросите своего лечащего врача проверить наличие определенных антител, которые могут присутствовать при синдроме Шегрена и, как известно, вызывают временную волчаночную сыпь у новорожденных. В очень редких случаях антитела также могут вызывать пороки сердца у детей.

Если эти антитела обнаружены, не должно быть причин, по которым вы не можете продолжать беременность, но вашему ребенку может потребоваться дополнительная специализированная помощь во время беременности и после родов.

Share:
Leave comment

Москва, ул. Чукотский проезд, д. 8

+7 (499) 189-92-20

+7 (499) 186-99-01

Время работы

Пн-Вс с 09:00 дл 19:00

Время работы

email@hpoliklinika32.ru