Легочная гипертензия

Легочная гипертензия — это высокое давление внутри легочных артерий, которые являются сосудами, несущими кровь из правой части сердца в легкие.

Это серьезное заболевание, поскольку оно приводит к повреждению правой стороны сердечной мышцы, что делает сердечную мышцу менее эффективной при перекачивании крови и кислорода по телу. Это приводит к таким симптомам, как:

  • сбивчивое дыхание
  • утомляемость (утомляемость)
  • чувство слабости или головокружения

Если ее не лечить, легочная гипертензия может вызвать сердечную недостаточность, когда сердечная мышца изо всех сил пытается перекачивать достаточное количество крови по телу.

Насколько распространена легочная гипертензия?

Существует множество различных типов легочной гипертензии, и некоторые из них связаны с основными заболеваниями, особенно с заболеваниями сердца или легких. Легочная гипертензия чаще встречается у людей с:

  • серповидно-клеточная анемия

Как правило, легочная гипертензия может поражать людей практически любого возраста, хотя некоторые ее типы чаще встречаются у молодых женщин, а некоторые — у людей старше 40 лет.

Один тип легочной гипертензии, называемый легочной артериальной гипертензией (ЛАГ), чаще встречается у женщин и поражает от двух до четырех человек на каждый миллион каждый год.

Outlook

Легочная гипертензия является серьезным заболеванием, которое обычно прогрессирует. Может быть задержка в постановке диагноза, так как симптомы могут быть довольно общими.

Такие симптомы, как одышка, могут значительно повлиять на качество вашей жизни, поскольку вы не сможете продолжать свою обычную деятельность. Важно, чтобы вы начали лечение как можно скорее, чтобы облегчить симптомы.

Если у вас уже есть основное заболевание, вызывающее легочную гипертензию, его следует лечить в первую очередь. В некоторых случаях это может предотвратить необратимое повреждение легочных артерий.

В 1980-х годах люди жили в среднем менее трех лет после постановки диагноза ЛАГ. Теперь новые лекарства означают, что люди могут жить намного дольше. Течение заболевания будет зависеть от того, насколько быстро будет диагностировано ваше состояние, насколько выражены ваши симптомы и есть ли у вас основное заболевание.

Симптомы легочной гипертензии

Симптомы легочной гипертензии включают:

  • сбивчивое дыхание
  • усталость (крайняя усталость)
  • головокружение
  • чувство слабый
  • боль в груди (стенокардия)
  • учащенное сердцебиение (тахикардия)

Люди с определенным типом, известным как легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), могут не испытывать никаких симптомов, пока их состояние не станет достаточно тяжелым.

Качество жизни

Симптомы могут ухудшиться, когда вы занимаетесь спортом, что может ограничить вашу способность принимать участие в физической активности. По мере того как ваше состояние прогрессирует, вам может быть трудно заниматься даже повседневными делами.

Когда легочная гипертензия начинает влиять на вашу повседневную жизнь, это может негативно сказаться на качестве вашей жизни и привести к депрессии.

Если вы чувствуете себя плохо и хотите поговорить с кем-то, вы можете связаться с Breathing Space.

Сердечная недостаточность

Невылеченная легочная гипертензия может привести к сердечной недостаточности, когда ваша сердечная мышца изо всех сил пытается перекачивать кровь по всему телу. Помимо одышки и усталости, сердечная недостаточность также может вызывать:

  • отек ног, лодыжек и стоп (отек)
  • пробуждение посреди ночи от одышки (пароксизмальная ночная одышка)
  • кашель, который не проходит
  • тошнота (тошнота)
  • отсутствие аппетита
  • потеря в весе
  • спутанность сознания или трудности с концентрацией внимания

Причины легочной гипертензии

Легочная гипертензия вызывается изменениями в легочных артериях, сосудах, несущих кровь от сердца к легким.

Стенки ваших легочных артерий могут стать жесткими и утолщенными или могут быть заблокированы чем-то, например, тромбом. Это затрудняет сердцу проталкивание крови по этим артериям, что увеличивает давление внутри сосудов и приводит к легочной гипертензии.

Может быть много разных причин для изменений в ваших артериях. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) классифицирует легочную гипертензию на пять различных типов в зависимости от основной причины:

  • легочная артериальная гипертензия (ЛАГ)
  • легочная гипертензия, связанная с поражением левых отделов сердца
  • легочная гипертензия, связанная с заболеванием легких и гипоксией
  • легочная гипертензия из-за тромбов
  • легочная гипертензия, вызванная другими причинами

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ)

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) вызывается проблемами с более мелкими ветвями легочных артерий. При ЛАГ эти изменения обычно являются основной медицинской проблемой, а не состоянием, которое началось где-то еще и затем поразило легочные артерии.

Таким образом, в отличие от других типов легочной гипертензии, ЛАГ можно лечить непосредственно, в то время как в других случаях сначала лечат основную причину.

ЛАГ далее делится на конкретные подтипы, описанные ниже.

Идиопатическая ЛАГ

Идиопатический означает, что причина неизвестна. Если тесты не могут найти основную причину вашей ЛАГ, у вас может быть диагностирована идиопатическая ЛАГ. Это редкое явление, затрагивающее одного или двух человек на каждый миллион каждый год.

Семейная ЛАГ

Некоторые случаи ЛАГ могут передаваться по наследству. Считается, что определенная генетическая мутация (изменение в одном из генов, унаследованных от родителей) может вызвать ЛАГ. До 10% случаев ЛАГ может иметь место в семейном анамнезе.

ЛАГ, связанная с другими состояниями

ЛАГ может быть связана с состояниями, которые влияют на ваши кровеносные сосуды, такими как:

  • легочная веноокклюзионная болезнь — редкое заболевание, вызывающее высокое кровяное давление в легких.
  • легочный капиллярный гемангиоматоз — когда капилляры (крошечные кровеносные сосуды) разрастаются в легких, вызывая закупорку

Другие состояния или методы лечения, связанные с ЛАГ, включают:

  • состояние, влияющее на структуру или состав тканей вашего тела, такое как склеродермия (состояние, вызывающее затвердевание кожи)
  • операция по искусственному соединению аорты (главной артерии с левой стороны сердца) с легочной артерией — это часто делается для лечения врожденных пороков сердца и увеличения кровоснабжения легких
  • портальная гипертензия — состояние, при котором кровяное давление в печени аномально высокое, что приводит к развитию набухших вен — у одного из 200 человек с ВИЧ развивается ЛАГ
  • некоторые лекарства или наркотики, такие как фенфлурамин, который в настоящее время больше не доступен, и амфетамины, тип запрещенного наркотика
  • нарушения щитовидной железы
  • нарушение накопления гликогена (гликоген — это углевод, который производит кратковременную энергию)
  • спленэктомия – когда вам удалили селезенку хирургическим путем.
  • серповидноклеточная анемия (см. ниже)

Серповидноклеточная анемия — это наследственное заболевание, при котором ваши эритроциты ненормальны и умирают преждевременно, что приводит к нехватке эритроцитов. Отсутствие эритроцитов означает, что гемоглобин, белок, обычно присутствующий в этих клетках, высвобождается в кровь.

Гемоглобин ищет и разрушает оксид азота. Это вещество вырабатывается вашим телом и используется для расширения кровеносных сосудов. Без оксида азота ваши кровеносные сосуды остаются узкими, что увеличивает кровяное давление в них и может вызвать легочную гипертензию.

Стойкая легочная гипертензия новорожденного

По оценкам, этот тип легочной гипертензии поражает двух из каждых 1,000 новорожденных.

Это было связано с приемом матерью нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) в третьем триместре беременности (с 27-й недели до родов).

Состояния, которые также могут быть связаны с персистирующей легочной гипертензией новорожденных, включают:

  • тяжелая гипоплазия легких – когда легкие вашего ребенка серьезно недоразвиты – аномально низкий уровень глюкозы в крови ребенка – опасное для жизни заболевание, вызванное чрезмерной реакцией организма ребенка на инфекцию
  • синдром аспирации мекония – когда новорожденный вдыхает смесь амниотической жидкости (которая окружает его в утробе матери) и мекония (первые испражнения), которые могут блокировать дыхательные пути.

Болезнь левого сердца

Легочная гипертензия иногда может быть связана с заболеваниями левой половины сердца (которая перекачивает кровь по всему телу). Левая половина сердца состоит из:

  • левое предсердие (верхняя камера)
  • левый желудочек (нижняя камера)
  • аортальный и митральный клапаны — односторонние клапаны, которые позволяют крови течь через сердце в правильном направлении

Поскольку кровь идет из легочных артерий в легкие, а затем в левую часть сердца, любая проблема с левой стороной сердца может оказать обратное влияние на эту цепь и повлиять на легочные артерии. Это, в свою очередь, может вызвать легочную гипертензию.

Например, митральный клапан, расположенный между левым предсердием и левым желудочком, может стать суженным. Если это произойдет, будет скопление крови, пытающейся пройти через клапан, что повысит кровяное давление в левом предсердии. Это, в свою очередь, может повысить давление в кровеносных сосудах между легкими и сердцем, а затем дать обратную связь и повысить давление в легочных артериях, что приведет к легочной гипертензии.

До 60% людей с состоянием, вызывающим тяжелую дисфункцию левого желудочка, имеют легочную гипертензию. Почти все люди с тяжелым заболеванием митрального клапана и почти две трети пациентов с тяжелым заболеванием аортального клапана имеют легочную гипертензию.

Заболевания легких и гипоксия

Легочная гипертензия также может быть связана с заболеваниями легких или гипоксией (нехваткой кислорода в организме). Это включает в себя:

    – совокупность легочных заболеваний, таких как эмфизема, при которых у людей возникают проблемы с дыханием – более чем у половины людей с прогрессирующей ХОБЛ может быть легочная гипертензия, хотя обычно она незначительна
  • интерстициальное заболевание легких — группа заболеваний легких, которые вызывают рубцевание легочной ткани, что затрудняет поступление в организм достаточного количества кислорода — примерно у трети людей с интерстициальным заболеванием легких может быть легочная гипертензия.
  • нарушение дыхания во сне — состояния, которые влияют на ваше дыхание, когда вы находитесь в глубоком сне, например, обструктивное апноэ во сне

Эти типы условий могут ограничивать количество кислорода, попадающего в легкие и, следовательно, в кровь. Низкий уровень кислорода в крови вызывает сужение (сужение) легочных артерий. Поскольку эти сосуды более узкие, кровь сжимается в меньшее пространство, повышая кровяное давление и приводя к легочной гипертензии.

Сгустки крови

Инородный предмет, обычно сгусток крови, закупоривающий или обтурирующий вену, может иногда вызывать легочную гипертензию.

Когда сгусток крови блокирует один из кровеносных сосудов, снабжающих ваши легкие, это называется легочной эмболией. После легочной эмболии до двух из 100 человек могут иметь легочную гипертензию.

Другие причины

Другие, менее распространенные причины легочной гипертензии включают:

  • саркоидоз – состояние, вызывающее воспаление (отек) различных органов, включая легкие и лимфатические узлы.
  • гистиоцитоз X — состояние, вызывающее отек кровеносных сосудов в легких.
  • сдавление кровеносных сосудов в легких, например, опухолью

Диагностика легочной гипертензии

Может быть трудно диагностировать легочную гипертензию, потому что симптомы похожи на другие состояния, поражающие сердце или легкие. Это означает, что может пройти до трех лет, прежде чем вам поставят правильный диагноз.

Однако, поскольку легочная гипертензия может быть серьезным заболеванием, важно, чтобы вы обратились к своему врачу общей практики, если у вас возникли какие-либо симптомы. Ваш терапевт спросит о:

  • ваши симптомы и как они влияют на вашу жизнь
  • ваша семейная история, так как некоторые виды легочной гипертензии передаются по наследству
  • принимаете ли вы в настоящее время какие-либо лекарства
  • есть ли у вас какие-либо другие заболевания

Tests

Несколько тестов могут быть использованы либо для диагностики легочной гипертензии, либо для определения основного состояния, которое может ее вызывать. Их может провести ваш врач общей практики, или вас могут направить в больницу для проведения анализов.

эхокардиограмма

Эхокардиограмма — это разновидность ультразвукового сканирования, которое можно использовать для определения того, насколько хорошо работает ваше сердце. УЗИ — это процедура, при которой используются высокочастотные звуковые волны для создания изображения внутренней части вашего тела, например сердца. Это можно использовать для оценки давления в легочных артериях.

Электрокардиограмма (ЭКГ) — это тест, который регистрирует ритм и электрическую активность вашего сердца. Маленькие наклейки, называемые электродами, прикрепляются к вашим рукам, ногам и груди и соединяются проводами с аппаратом ЭКГ.

Каждый раз, когда ваше сердце бьется, оно производит крошечные электрические сигналы. Аппарат ЭКГ записывает эти сигналы на бумагу.

Рентгенограмма грудной клетки

Рентген — это метод визуализации, в котором используется высокоэнергетическое излучение для выявления аномалий в костях и определенных тканях тела.

Рентген грудной клетки можно использовать для поиска других причин ваших симптомов — например, рубцы в легких также могут вызывать одышку. Рентген грудной клетки также может проверить, больше ли ваше сердце, чем обычно — легочная гипертензия заставляет правую часть вашего сердца работать сильнее, вызывая ее увеличение.

Функциональные тесты легких

Тесты функции легких, также называемые дыхательными тестами, оценивают, насколько хорошо работают ваши легкие. Эти тесты измеряют, насколько быстро вы можете перемещать воздух в легкие и из них, сколько воздуха они могут удерживать и насколько хорошо они переносят кислород в кровь и удаляют из нее углекислый газ.

Тесты требуют, чтобы вы вдыхали и выдыхали с помощью аппарата для определения функции легких, а собранная информация поможет диагностировать различные заболевания легких.

Нагрузочные тесты

Тесты с физической нагрузкой включают в себя выполнение некоторых упражнений во время проверки ваших симптомов. Например, вам может потребоваться пройтись в течение шести минут либо по беговой дорожке, либо вверх и вниз по коридору, при этом контролируя частоту сердечных сокращений и артериальное давление. Это может быть полезно для определения основных причин ваших симптомов.

Вентиляционное (перфузионное) сканирование

Сканирование вентиляции измеряет количество воздуха и кровоток в легких. Это можно использовать для поиска тромбов в сосудах, которые могут вызывать легочную гипертензию.

Анализы крови

Образец крови может быть взят и протестирован, чтобы исключить другие состояния.

Подтверждение диагноза

Все вышеперечисленные тесты могут свидетельствовать о легочной гипертензии, но диагноз подтверждается только измерением артериального давления в:

  • правый желудочек (нижняя камера) вашего сердца, который перекачивает кровь в легкие
  • ваши легочные артерии, которые несут кровь от правой стороны сердца к легким

Ваше кровяное давление измеряется с помощью процедуры, называемой катетеризацией правых отделов сердца.

Катетеризация правых отделов сердца

При катетеризации правых отделов сердца тонкая гибкая трубка, называемая катетером, вводится в вену на шее, руке или в паху. Этот катетер вводят в правую часть сердца и легочные артерии. Катетер можно использовать не только для измерения артериального давления, но и для измерения:

  • количество крови, которое правая сторона вашего сердца перекачивает в легкие
  • давление, с которым должно работать ваше сердце, чтобы кровь поступала в легкие (сопротивление легочных сосудов)
  • количество кислорода в крови, которое возвращается к сердцу

Если давление в ваших легочных артериях выше определенного уровня, у вас будет диагностирована легочная гипертензия.

Если вышеуказанные диагностические тесты выявят основную причину, вам будет поставлен диагноз определенного типа легочной гипертензии. Если причина не будет найдена, вам будет поставлен диагноз идиопатическая легочная артериальная гипертензия.

Лечение легочной гипертензии

Если ваша легочная гипертензия вызвана основным заболеванием, ваше лечение будет сосредоточено на его устранении. Если причину лечить на ранней стадии, можно предотвратить необратимое повреждение легочных артерий (кровеносных сосудов, снабжающих легкие).

Если у вас легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), вас направят на лечение в центр, специализирующийся на ЛАГ. В Шотландии есть один центр в Национальной больнице Золотого Юбилея в Клайдбэнке.

Для лечения ЛАГ и других типов легочной гипертензии можно использовать ряд различных лекарств. Обычно вы начинаете с обычной терапии или фоновой терапии, а затем ваше лечение будет изменено или усилено по мере необходимости. Дальнейшее лечение называется таргетной терапией.

Фоновая терапия

Базовая терапия включает:

  • антикоагулянты
  • диуретики
  • кислород
  • дигоксин

Они объясняются более подробно ниже.

Антикоагулянты

ЛАГ может увеличить риск венозной тромбоэмболии, когда тромб образуется в вене, а затем вырывается на свободу. Сгусток может застрять в кровеносном сосуде, блокируя сосуд и кровоснабжение. Если это блокирует один из кровеносных сосудов, снабжающих ваши легкие, это называется легочной эмболией.

Антикоагулянты снижают способность крови к свертыванию. Таким образом, прием антикоагулянтов, таких как варфарин, может снизить риск венозной тромбоэмболии.

Эти лекарства могут вызывать побочные эффекты, такие как усиление кровотечения, поэтому во время их приема вы будете находиться под тщательным наблюдением.

Диуретики

Мочегонные препараты используются для выведения лишней жидкости из организма за счет увеличения образования и оттока мочи. Диуретики могут использоваться при легочной гипертензии для лечения любой задержки жидкости и отека (отека). Это может произойти, если легочная гипертензия начинает вызывать сердечную недостаточность (когда ваше сердце с трудом перекачивает кровь по всему телу).

Возможные диуретики, которые могут быть использованы, включают:

  • фуросемид
  • амилорид
  • Спиронолактон

Диуретики могут вызывать некоторые побочные эффекты, такие как:

  • легкое расстройство желудка
  • постуральная гипотензия — когда ваше кровяное давление внезапно падает после движения — например, чувство головокружения после вставания
  • сухость во рту
  • высыпания
  • головные боли
  • замешательство

Диуретики также могут нарушать уровень электролитов (минералы в крови, такие как калий) и влиять на функцию почек. Из-за этого ваши почки и кровь будут контролироваться, пока вы принимаете диуретики.

Кислород

Если у вас низкий уровень кислорода в крови, вам может потребоваться лечение кислородом. Это включает в себя вдыхание воздуха, который содержит большее количество кислорода, чем обычно. Это увеличивает количество кислорода в крови и должно облегчить ваши симптомы.

Дигоксин

Если ваша легочная гипертензия приводит к сердечной недостаточности, вас могут лечить дигоксином. Это увеличивает силу сокращений сердечной мышцы и может замедлить частоту сердечных сокращений.

Блокаторы кальциевых каналов

Блокаторы кальциевых каналов — это лекарства, обычно используемые для лечения высокого кровяного давления (гипертонии). Они работают, расслабляя мышцы, из которых состоят стенки артерий. Это расширяет ваши артерии и снижает кровяное давление.

Возможные блокаторы кальциевых каналов включают:

  • нифедипин
  • дилтиазем

Блокаторы кальциевых каналов могут работать у людей с идиопатической ЛАГ (ЛАГ с неизвестной причиной), но эффект при других типах ЛАГ менее ясен.

Вам понадобится тест на вазореактивность, чтобы узнать, подойдут ли вам блокаторы кальциевых каналов. Это включает в себя прием некоторых лекарств, а затем проверку артериального давления в легочных артериях, чтобы увидеть, не упало ли оно. Если это так, вам могут быть назначены блокаторы кальциевых каналов.

Целевая терапия

Если вам не подошли блокаторы кальциевых каналов или они больше не эффективны, можно попробовать дальнейшее лечение. Они называются таргетной терапией и включают следующие лекарства:

  • бозентан
  • силденафил
  • илопрост
  • эпопростенола

Они объясняются более подробно ниже.

Бозентан

Таблетки Bosentan могут быть приняты для улучшения ваших симптомов и вашей способности заниматься спортом. Обычно вы принимаете по две таблетки два раза в день (утром и вечером), хотя доза может варьироваться.

Вы можете провести день в больнице, начав лечение, а затем сможете вернуться домой и продолжить прием лекарства. Если через 8-16 недель ваше состояние не улучшилось (или ухудшилось), вам может быть назначено дополнительное лечение в дополнение к босентану или вместо него.

Бозентан может повышать уровень некоторых ферментов в печени, что может привести к повреждению печени. Ферменты — это белки, которые ускоряют и контролируют химические реакции в организме, такие как пищеварение. Из-за этого вашу печень необходимо будет контролировать один раз в месяц, пока вы принимаете босентан.

Бозентан вам не подойдет, если вы:

  • уже есть проблемы с печенью
  • принимаете циклоспорин (лекарство, подавляющее вашу иммунную систему)
  • беременны

Женщины, которые могут забеременеть, должны использовать противозачаточные средства, если они принимают бозентан. Бозентан может взаимодействовать с гормональными контрацептивами, такими как комбинированные противозачаточные таблетки, поэтому лучше использовать альтернативный метод, например презервативы.

Силденафил

Таблетки силденафила обычно принимают три раза в день, чтобы улучшить вашу способность к физическим упражнениям.

Вы можете провести день в больнице, начав лечение, а затем сможете вернуться домой и продолжить прием лекарства. Как долго вы можете принимать силденафил, зависит от вашего состояния. Если в какой-то момент ваше состояние ухудшится, вам может быть назначено дополнительное лечение в дополнение к силденафилу или вместо него.

Силденафил может вам не подойти, если вы:

  • также принимают лекарства или препараты, содержащие нитраты — органические нитраты часто используются для лечения стенокардии, а амилнитрат — это рекреационный наркотик, широко известный как «попперс».
  • у вас серьезные проблемы с печенью
  • недавно перенесли сердечный приступ или инсульт
  • имеют тяжелое низкое кровяное давление
  • есть определенные заболевания глаз

Iloprost

Илопрост вдыхают через небулайзер. Это устройство, которое превращает жидкое лекарство в туман, который вы вдыхаете в легкие. Возможно, вам придется принимать илопрост от шести до девяти раз в день. Вдыхание каждой дозы может занять до 10 минут.

Вам нужно будет остаться в больнице на срок до трех дней, чтобы научиться пользоваться небулайзером и следить за своей реакцией. По истечении этого времени вы сможете вернуться домой и продолжать принимать лекарство самостоятельно.

Как долго вам нужно принимать илопрост, будет зависеть от вашего состояния. Возможно, вам придется продолжать принимать его, возможно, вместе с другими видами лечения, пока ваше состояние не ухудшится и вам не понадобится эпопростенол (см. ниже).

Илопрост может не подойти, если:

  • у вас пептическая язва
  • у вас недавно был сердечный приступ или инсульт
  • ваша легочная гипертензия вызвана легочной веноокклюзионной болезнью (редкое заболевание, вызывающее высокое кровяное давление в легких)
  • ваша легочная гипертензия нестабильна, с развитой правожелудочковой недостаточностью

Epoprostenol

Эпопростенол — его полное название — эпопростенол натрия — может использоваться, если вы не реагируете на другие виды лечения. Эпопростенол необходимо вводить внутривенно, что означает, что лекарство постоянно капает через узкую трубку в вену на руке.

Лечение эпопростенолом начнется в больнице. Чтобы найти правильную дозу для вас, может потребоваться одна или две недели. По истечении этого времени при наличии специальной подготовки и оборудования вы или лицо, осуществляющее уход за вами, сможете научиться самостоятельно принимать это лекарство в домашних условиях.

После того, как вы начали принимать эпопростенол, вы не сможете остановиться. Прекращение приема эпопростенола может привести к быстрому возвращению легочной гипертензии, поэтому вам, возможно, придется принимать эпопростенол до конца жизни. Вот почему эпопростенол считается последним после того, как другие методы лечения не сработали или если ваше состояние ухудшилось.

Эпопростенол может не подойти вам, если у вас сердечная недостаточность, вызванная проблемой с левой частью сердца, или если у вас есть или развивается отек легких (жидкость в легких).

Пересадка сердца и легких

При тяжелой легочной гипертензии вариантом лечения может быть трансплантация сердце-легкие. Это включает в себя пересадку здорового сердца и легких от донора. Однако из-за нехватки доноров они проводятся редко. Вероятно, в Великобритании проводится менее 10 трансплантаций сердца и легких в год.

Share:
Leave comment

Москва, ул. Чукотский проезд, д. 8

+7 (499) 189-92-20

+7 (499) 186-99-01

Время работы

Пн-Вс с 09:00 дл 19:00

Время работы

email@hpoliklinika32.ru