Эддисон- симптомы болезни, лечение

Болезнь Аддисона (также известная как первичная надпочечниковая недостаточность или гипофункция надпочечников) является редким заболеванием надпочечников.

Надпочечники — это две маленькие железы, расположенные над почками. Они вырабатывают необходимые гормоны: кортизол, альдостерон и адреналин.

При болезни Аддисона повреждаются надпочечники, вырабатывается недостаточное количество кортизола и альдостерона.

Около 8,400 человек в Великобритании страдают болезнью Аддисона. Он может поражать людей любого возраста, хотя чаще всего встречается в возрасте от 30 до 50 лет. Он также чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Симптомы болезни Аддисона на ранней стадии аналогичны другим более распространенным заболеваниям, таким как депрессия или грипп. Вы можете испытать:

  • усталость (недостаток энергии или мотивации)
  • мышечная слабость
  • плохое настроение
  • потеря аппетита и непреднамеренная потеря веса
  • повышенная жажда

Со временем эти проблемы могут стать более серьезными, и вы можете испытывать дополнительные симптомы, такие как головокружение, обмороки, судороги и истощение. У вас также могут появиться небольшие участки потемневшей кожи или потемневшие губы или десны.

Хотя эти симптомы не всегда вызваны болезнью Аддисона, вам следует обратиться к врачу общей практики, чтобы они могли быть исследованы.

Почему так происходит

Состояние обычно является результатом проблемы с иммунной системой, которая заставляет ее атаковать внешний слой надпочечников (кору надпочечников), нарушая выработку стероидных гормонов альдостерона и кортизола. Непонятно, почему это происходит, но это является причиной 70-90% случаев в Великобритании.

Другие потенциальные причины включают состояния, которые могут повредить надпочечники, такие как туберкулез (ТБ), хотя в Великобритании это редкость.

Лечение болезни Аддисона

Болезнь Аддисона лечится лекарствами для восполнения недостающих гормонов. Вам придется принимать лекарство всю оставшуюся жизнь.

При лечении симптомы болезни Аддисона можно в значительной степени контролировать. Большинство людей с этим заболеванием живут нормальной жизнью и могут вести активный образ жизни с небольшими ограничениями.

Тем не менее, многие люди с болезнью Аддисона также обнаруживают, что им необходимо научиться справляться с приступами усталости, и могут быть сопутствующие заболевания, такие как диабет или пониженная активность щитовидной железы.

Люди с болезнью Аддисона должны знать о риске внезапного ухудшения симптомов, называемого адреналовым кризом. Это может произойти, когда уровень кортизола в вашем организме значительно падает из-за того, что вы не принимаете лекарства или во время другой болезни.

Надпочечниковый криз требует неотложной медицинской помощи, а настораживающие признаки включают сильную тошноту, спутанность сознания, лихорадку, головную боль и слабость. Если не лечить, это может быть фатальным. Если вы или кто-то из ваших знакомых болеет болезнью Аддисона и испытывает серьезные симптомы, наберите 999 для вызова скорой помощи.

Информация о вас

Если у вас болезнь Аддисона, ваша клиническая бригада передаст информацию о вас в Национальную службу регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний (NCARDRS).

Это помогает ученым искать лучшие способы предотвращения и лечения этого состояния. Вы можете отказаться от регистрации в любое время.

Симптомы болезни Аддисона

Болезнь Аддисона может быть трудно обнаружить поначалу, потому что ранние симптомы похожи на симптомы многих других заболеваний.

Начальные симптомы болезни Аддисона могут включать:

  • усталость (недостаток энергии или мотивации)
  • вялость (ненормальная сонливость или усталость)
  • мышечная слабость
  • плохое настроение (легкая депрессия) или раздражительность
  • потеря аппетита и непреднамеренная потеря веса
  • потребность часто мочиться
  • повышенная жажда
  • тяга к соленой пище

Обезвоживание также может быть ранним признаком болезни Аддисона. Это вызвано недостатком гормона альдостерона в организме, который используется для регулирования баланса соли и воды.

Поздние симптомы

Дальнейшие симптомы болезни Аддисона, как правило, развиваются постепенно в течение месяцев или лет. Однако дополнительные улицы, вызванные, например, другим заболеванием или несчастным случаем, могут привести к внезапному ухудшению ваших симптомов.

Вы можете продолжить разработку:

    когда вы встаете, что может вызвать головокружение и обморок
  • плохое самочувствие (тошнота)
  • рвота
  • боли в животе, суставах или спине
  • мышечные спазмы
  • хроническое истощение, которое может вызвать депрессию
  • коричневатое изменение цвета кожи, губ и десен (гиперпигментация), особенно в складках на ладонях, на шрамах или в точках давления, таких как суставы пальцев или колени
  • снижение либидо (отсутствие интереса к сексу), особенно у женщин

У некоторых женщин также могут быть нерегулярные менструации или полностью отсутствовать некоторые менструации. У детей с болезнью Аддисона половое созревание может наступить позже, чем обычно.

У некоторых людей с болезнью Аддисона также развивается низкий уровень сахара в крови (гипогликемия). Это может вызвать такие симптомы, как трудности с концентрацией внимания, спутанность сознания, тревога и даже потеря сознания (особенно у детей).

Если вы испытываете симптомы болезни Аддисона, обратитесь к своему терапевту, чтобы он мог диагностировать или исключить заболевание. Эти симптомы обычно улучшаются при соответствующем лечении.

Надпочечниковый кризис

Если болезнь Аддисона не лечить, уровень гормонов, вырабатываемых надпочечниками, в организме постепенно снижается. Это приводит к прогрессивному ухудшению ваших симптомов и, в конечном итоге, к опасной для жизни ситуации, называемой надпочечниковым или аддисонским кризисом.

Во время надпочечникового криза симптомы болезни Аддисона проявляются быстро и сильно. Это может произойти, когда вы уже испытываете начальные симптомы или вообще не испытываете никаких симптомов.

К признакам надпочечникового криза относятся:

  • сильное обезвоживание
  • бледная, холодная, липкая кожа
  • потоотделение
  • быстрое, поверхностное дыхание
  • головокружение
  • сильная рвота и диарея
  • сильная мышечная слабость
  • сильная сонливость или потеря сознания

Надпочечниковый криз требует неотложной медицинской помощи. Если не лечить, это может быть фатальным. Если вы считаете, что у вас или у кого-то из ваших знакомых с болезнью Аддисона адреналовый кризис, наберите 999 для вызова скорой помощи.

Если надпочечниковый криз не лечить, он может привести к коме и смерти. Также существует риск того, что ваш мозг не получит достаточного количества кислорода, если лечение будет отложено, что может привести к необратимой инвалидности.

Причины болезни Аддисона

Болезнь Аддисона развивается, когда повреждается внешний слой надпочечников (кора надпочечников), что снижает уровень вырабатываемых им гормонов.

Проблемы с иммунной системой

В Великобритании проблема с иммунной системой является наиболее частой причиной болезни Аддисона, на которую приходится 70-90% случаев.

Иммунная система – это защита вашего организма от инфекций и болезней. Если вы больны, ваша иммунная система вырабатывает антитела (особый тип белка, который уничтожает болезнетворные микроорганизмы и токсины). Эти антитела атакуют причину болезни.

Однако, если у вас возникнут проблемы с иммунной системой, она может начать атаковать ваши собственные здоровые ткани и органы. Это известно как аутоиммунное заболевание.

Болезнь Аддисона может развиться, если ваша иммунная система атакует надпочечники и серьезно повреждает кору надпочечников. Когда 90% коры надпочечников разрушено, ваши надпочечники не смогут производить достаточное количество стероидных гормонов кортизола и альдостерона. Как только их уровень начнет снижаться, вы почувствуете симптомы болезни Аддисона.

Непонятно, почему у некоторых людей развивается эта проблема с иммунной системой, хотя она может передаваться по наследству (см. ниже).

Генетика

Исследования показали, что некоторые люди с определенными генами более склонны к развитию аутоиммунных заболеваний.

Неясно, как эти гены приводят к болезни Аддисона и подобным состояниям, но это означает, что риск развития болезни Аддисона увеличивается, если у вас или у близкого члена семьи есть другое аутоиммунное заболевание, такое как:

  • витилиго – хроническое (долговременное) состояние, при котором на коже появляются бледные белые пятна – хроническое состояние, вызванное избытком глюкозы в крови.

Другие причины

Туберкулез (ТБ) является наиболее распространенной причиной болезни Аддисона во всем мире, но редко встречается в Великобритании. Туберкулез — это бактериальная инфекция, которая в основном поражает легкие, но также может распространиться на другие части тела. Это может вызвать болезнь Аддисона, если оно повреждает ваши надпочечники.

Другие возможные причины болезни Аддисона включают:

  • инфекции, например, связанные со СПИДом или грибковыми инфекциями.
  • кровотечение – очень сильное кровотечение в надпочечники, иногда связанное с менингитом или другими видами тяжелого сепсиса
  • Рак — если раковые клетки из других частей тела распространяются на надпочечники.
  • амилоидоз — заболевание, при котором амилоид, белок, вырабатываемый клетками костного мозга, накапливается в надпочечниках и повреждает их.
  • хирургическое удаление обоих надпочечников (адреналэктомия) – например, для удаления опухоли
  • адренолейкодистрофия (ALD) — редкое, ограничивающее продолжительность жизни, наследственное заболевание, поражающее надпочечники и нервные клетки головного мозга, которое чаще всего поражает мальчиков.
  • определенные методы лечения, необходимые для синдрома Кушинга — набора симптомов, вызванных очень высоким уровнем кортизола в организме.

Диагностика болезни Аддисона

Чтобы помочь диагностировать болезнь Аддисона, ваш лечащий врач сначала спросит о ваших симптомах и просмотрит вашу историю болезни.

Они также, вероятно, спросят, есть ли у кого-либо в вашей семье аутоиммунное заболевание (состояние, вызванное проблемой с их иммунной системой).

Ваш лечащий врач осмотрит вашу кожу на наличие любых признаков коричневатого обесцвечивания (гиперпигментации), особенно в определенных областях, таких как:

  • где складки кожи на ладони
  • в локтевом сгибе
  • на любых шрамах
  • твои губы и десны

Однако гиперпигментация возникает не во всех случаях болезни Аддисона.

Вы также будете проверены на низкое кровяное давление (гипотонию), пока вы лежите, и еще раз вскоре после того, как вы встанете. Это делается для того, чтобы увидеть, есть ли у вас постуральная или ортостатическая гипотензия (низкое кровяное давление при смене положения).

Анализы крови

При подозрении на болезнь Аддисона будут проведены анализы крови для измерения уровня натрия, калия и кортизола в организме. Низкий уровень натрия, высокий уровень калия или низкий уровень кортизола могут указывать на болезнь Аддисона.

Возможно, вам потребуется обратиться к специалисту по гормонам в больнице (эндокринологу), чтобы проверить вашу кровь на следующее:

  • низкий уровень гормона альдостерона
  • высокий уровень адренокортикотропного гормона (АКТГ)
  • низкий уровень глюкозы (сахар используется для получения энергии)
  • положительные антитела надпочечников (антитела, предназначенные для атаки надпочечников)

Любое из вышеперечисленного может быть признаком болезни Аддисона.

Синактеновый тест стимуляции

Если уровень кортизола в крови низкий или ваши симптомы явно указывают на болезнь Аддисона, для подтверждения диагноза вам необходимо пройти тест на стимуляцию синактенами.

Ваш лечащий врач может направить вас в эндокринологическое отделение (подразделение, которое специализируется на изучении гормонов) для проведения анализа. Насколько срочно вас направят, зависит от того, насколько серьезны ваши симптомы.

Синактен представляет собой искусственную (синтетическую) копию адренокортикотропного гормона (АКТГ). АКТГ естественным образом вырабатывается гипофизом (железой размером с горошину под мозгом), чтобы стимулировать надпочечники к высвобождению гормонов кортизола и альдостерона.

При введении синактена надпочечники должны реагировать так же, как на АКТГ, и выбрасывать в кровь кортизол и другие стероидные гормоны.

Образец крови будет взят и проверен на кортизол, прежде чем инъекция синактена будет сделана в вашу руку. Через 30 и 60 минут будет взят еще один образец крови для измерения кортизола.

Если уровень АКТГ высокий, но уровни кортизола и альдостерона низкие, это обычно является подтверждением болезни Аддисона.

Тест функции щитовидной железы

Помимо теста на стимуляцию синактенами, ваша щитовидная железа также может быть протестирована, чтобы увидеть, правильно ли она работает.

Ваша щитовидная железа находится на шее. Он вырабатывает гормоны, которые контролируют рост и метаболизм вашего тела.

Люди с болезнью Аддисона часто имеют пониженную активность щитовидной железы (гипотиреоз), когда щитовидная железа не вырабатывает достаточного количества гормонов. Проверив уровень определенных гормонов в крови, ваш эндокринолог (специалист по гормональным заболеваниям) может определить, есть ли у вас гипотиреоз.

сканы

В некоторых случаях ваш специалист может направить вас на сканирование надпочечников — это может быть компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ).

Диагностика во время адреналового криза

Если болезнь Аддисона не лечить, она в конечном итоге приводит к надпочечниковому кризису. Именно здесь симптомы болезни Аддисона проявляются быстро и сильно.

Во время надпочечникового кризиса не хватает времени, чтобы провести тест на стимуляцию синактенами, чтобы подтвердить болезнь Аддисона.

Если возможно, кровь будет взята и проверена на любое из отклонений, перечисленных выше. Пока вы ждете результатов, лечение можно начать с инъекций стероидов и жидкостей, содержащих соль и глюкозу.

Вождение

Если у вас диагностирована болезнь Аддисона и у вас есть права на управление автобусом или грузовиком, вы обязаны сообщить об этом в Агентство по лицензированию водителей и транспортных средств (DVLA).

Читайте о вождении автомобиля и болезни Аддисона на сайте GOV.UK.

Лечение болезни Аддисона

Если у вас болезнь Аддисона, вам необходимо ежедневно принимать лекарства, чтобы возместить утраченные гормоны. Это должно помочь вам вести активный образ жизни, хотя многие люди считают, что им все еще нужно справляться со своей усталостью.

В некоторых случаях можно лечить основные причины болезни Аддисона. Например, туберкулез (ТБ) лечится курсом антибиотиков в течение как минимум шести месяцев.

Однако в большинстве случаев причиной является проблема с иммунной системой, которую невозможно вылечить.

Лекарство от болезни Аддисона

Лечение обычно включает заместительную терапию кортикостероидами (стероидами) в течение всей жизни. Кортикостероидные препараты используются для замены гормонов кортизола и альдостерона, которые организм больше не вырабатывает. Обычно его принимают в виде таблеток два или три раза в день.

В большинстве случаев для замены кортизола используется лекарство под названием гидрокортизон. Другими возможными лекарствами являются преднизолон или дексаметазон, хотя они используются реже.

Альдостерон заменяется лекарством под названием флудрокортизон. Ваш лечащий врач может также попросить вас добавить больше соли в свой ежедневный рацион, хотя, если вы принимаете достаточное количество флудрокортизона, в этом может не быть необходимости. В отличие от большинства людей, если вы чувствуете желание съесть что-нибудь соленое, вы должны это съесть.

Как правило, лекарства, используемые для лечения болезни Аддисона, не имеют побочных эффектов, если только ваша доза не слишком высока. Если вы принимаете более высокую дозу, чем необходимо в течение длительного времени, существует риск таких проблем, как ослабление костей (остеопороз), перепады настроения и проблемы со сном (бессонница).

Жизнь с болезнью Аддисона

Многие люди с болезнью Аддисона обнаруживают, что прием лекарств позволяет им продолжать свою обычную диету и заниматься спортом. Тем не менее, приступы усталости также распространены, и может потребоваться некоторое время, чтобы научиться справляться с этими периодами низкой энергии.

Некоторые люди считают, что необходимость принимать регулярные дозы лекарств ограничивает их повседневную жизнь или эмоциональное здоровье. Пропуск дозы лекарства или прием его с опозданием также может привести к истощению или бессоннице.

У некоторых людей могут развиться сопутствующие заболевания, такие как диабет или пониженная активность щитовидной железы, которые требуют дополнительного лечения и контроля.

Обычно вам нужно посещать эндокринолога каждые 6-12 месяцев, чтобы он мог оценить ваш прогресс и при необходимости скорректировать дозу лекарств. Ваш терапевт может оказывать поддержку и повторять рецепты в промежутках между этими посещениями.

Если вы не примете лекарство, это может привести к серьезному заболеванию, называемому кризисом надпочечников, поэтому вы должны:

  • не забудьте забрать свои повторные рецепты
  • держите запасные лекарства по мере необходимости — например, в машине или на работе, и всегда носите с собой запасные лекарства
  • принимать лекарства каждый день в нужное время
  • возьмите с собой дополнительные лекарства, если вы уезжаете — обычно вдвое больше, чем обычно, плюс ваш набор для инъекций (см. ниже)
  • носите лекарства в ручной клади, если вы путешествуете самолетом, с запиской от врача, объясняющей, почему это необходимо

Вы также можете сообщить о своем состоянии близким друзьям или коллегам. Расскажите им о признаках надпочечникового кризиса и о том, что они должны делать, если он у вас возникнет.

Медицинские браслеты

Также рекомендуется носить браслет или ожерелье с медицинским предупреждением, которые информируют людей о том, что у вас болезнь Аддисона.

После серьезной аварии, такой как автомобильная авария, у здорового человека вырабатывается больше кортизола. Это поможет вам справиться со стрессовой ситуацией и дополнительной нагрузкой на организм, возникающей в результате серьезной травмы. Поскольку ваше тело не может вырабатывать кортизол, вам потребуется инъекция гидрокортизона, чтобы заменить его и предотвратить кризис надпочечников.

Ношение браслета медицинского оповещения сообщит любому медицинскому персоналу, лечащему вас, о вашем состоянии и о том, какие лекарства вам требуются.

Медицинские браслеты или ожерелья — это украшения, на которых выгравировано ваше состояние здоровья и контактный номер службы экстренной помощи. Они доступны в ряде розничных продавцов. Спросите своего врача общей практики, может ли он порекомендовать какой-либо из них, или посетите веб-сайт MedicAlert.

Если вам необходимо оставаться в больнице, медицинские работники, отвечающие за ваше лечение, также должны знать, что вам необходимы препараты для замены стероидов на протяжении всего вашего пребывания. Важно отметить, что этот совет по-прежнему применим, если вы не должны есть или пить (ноль через рот) по какой-либо причине.

Корректировка вашего лекарства

В определенное время может потребоваться корректировка вашего лекарства с учетом любой дополнительной нагрузки на ваше тело. Например, вам может потребоваться увеличить дозировку лекарства, если вы испытываете что-либо из следующего:

  • болезнь или инфекция, особенно если у вас высокая температура 37.5 ° C (99.5 F)
  • несчастный случай, например, автомобильная авария
  • операция, стоматологическая или медицинская процедура (например, пломбирование зубов или эндоскопия)
  • вы принимаете участие в напряженных упражнениях, которые обычно не являются частью вашей повседневной жизни

Это поможет вашему организму справиться с дополнительной нагрузкой. Ваш эндокринолог будет контролировать вашу дозировку и сообщать о любых изменениях. Со временем, когда вы привыкнете к этому состоянию и узнаете, что может вызвать ваши симптомы, вы можете научиться самостоятельно корректировать свое лечение. Тем не менее, всегда консультируйтесь со своим лечащим врачом или специалистом, если вы не уверены.

Первая помощь

Вы и ваш партнер или член семьи можете быть обучены вводить инъекцию гидрокортизона в экстренных случаях.

Это может быть необходимо, если вы впадаете в шок после травмы или если у вас рвота или диарея, и вы не можете принимать пероральные лекарства. Это может произойти, если вы беременны и вас тошнит по утрам. Ваш эндокринолог обсудит с вами, когда может потребоваться инъекция.

Если вам необходимо ввести экстренный гидрокортизон, всегда сразу после этого звоните своему врачу общей практики. Проверьте, какие услуги в нерабочее время доступны в вашем районе, на случай, если чрезвычайная ситуация произойдет вне обычного рабочего времени.

Вы также можете зарегистрироваться в местной службе скорой помощи, чтобы у них была запись о ваших потребностях в инъекциях стероидов или таблетках, если вам понадобится их помощь.

Лечение надпочечникового кризиса

Надпочечниковый криз, или аддисоновский криз, требует неотложной медицинской помощи. Наберите 999 для вызова скорой помощи, если вы или кто-то из ваших знакомых испытывает надпочечниковый кризис.

К признакам надпочечникового криза относятся:

  • сильное обезвоживание
  • бледная, холодная, липкая кожа
  • потоотделение
  • быстрое, поверхностное дыхание
  • головокружение
  • сильная рвота и диарея
  • сильная мышечная слабость
  • сильная сонливость или потеря сознания

В больнице вам введут много жидкости через вену на руке, чтобы регидратировать вас. Он будет содержать смесь солей и сахаров (натрия, глюкозы и декстрозы), чтобы заменить те, которых не хватает вашему организму. Вам также введут гидрокортизон, чтобы заменить отсутствующий гормон кортизол.

Любые основные причины надпочечникового кризиса, такие как инфекция, также будут лечиться.

Share:
Leave comment

Москва, ул. Чукотский проезд, д. 8

+7 (499) 189-92-20

+7 (499) 186-99-01

Время работы

Пн-Вс с 09:00 дл 19:00

Время работы

email@hpoliklinika32.ru