Клеточный гистиоцитоз Лангерганса

Эта информация касается состояния, называемого лангергансоклеточным гистиоцитозом (LCH) у детей. LCH классифицируется как рак и иногда требует лечения химиотерапией. Каждый год около 50 детей в Великобритании заболевают ЛКГ. Он может поражать детей любого возраста и чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.

Детей, перенесших детский рак, выживает больше, чем когда-либо. Существуют новые и лучшие лекарства и методы лечения, и теперь мы также можем работать над уменьшением последствий рака в прошлом.

Ужасно слышать, что у вашего ребенка рак, и иногда это может казаться ошеломляющим, но есть много медицинских работников и организаций поддержки, которые помогут вам в это трудное время.

Понимание большего количества рака, которым страдает ваш ребенок, и методов лечения, которые могут быть использованы, часто может помочь родителям справиться с ситуацией. Мы надеемся, что вы найдете информацию здесь полезной. Специалист вашего ребенка предоставит вам более подробную информацию, и если у вас есть какие-либо вопросы, важно задать их врачу-специалисту или медсестре, которые знают индивидуальную ситуацию вашего ребенка.

Лангергансоклеточный гистиоцитоз (LCH)

LCH является необычным состоянием. У него есть некоторые характеристики рака, но, в отличие от почти любого другого рака, он может спонтанно разрешаться у одних пациентов и быть опасным для жизни у других. LCH классифицируется как рак и иногда требует лечения химиотерапией. Поэтому пациентов с ГКЛ обычно лечат детские онкологи (детские онкологи/гематологи).

Лангерганс ссылается на доктора Пауля Лангерганса, который первым описал клетки кожи, похожие на клетки, обнаруженные в поражениях ГКЛ.

Гистиоцитоз относится к гистиоцитам, которые являются клетками, которые являются частью иммунной системы и находятся во многих частях тела. Различают два типа гистиоцитов:

  • клетки макрофагов/моноцитов — уничтожают вредные белки, вирусы и бактерии в организме
  • дендритные клетки — стимулируют иммунную систему

Клетки Лангерганса представляют собой дендритные клетки и обычно встречаются только в коже и основных дыхательных путях. При LCH аномальные дендритные клетки, похожие на клетки Лангерганса, могут быть обнаружены в различных частях тела, включая костный мозг, кожу, легкие, печень, лимфатические узлы, селезенку и гипофиз. Когда эти аномальные дендритные клетки накапливаются в этих тканях, они могут вызывать повреждения.

ЛЧ делится на две группы:

  • моносистемный ГКЛ — когда заболевание поражает только одну часть тела, например кожу или кость
  • мультисистемный ГКЛ — когда поражает более одной части тела

причины

Причина ГКЛ неизвестна. Им нельзя заразиться от других людей и не передать в семьях.

Признаки и симптомы

Симптомы LCH будут зависеть от того, какая часть тела поражена, и от того, поражает ли болезнь более одной части тела. Лимфатические узлы могут быть увеличены, ребенок может быть раздражительным и иметь плохой аппетит. Боль в костях и/или опухоль и шишки на черепе могут возникать, если LCH влияет на кость. При поражении кожи может возникнуть кожная сыпь, такая как дерматит или пеленочный дерматит. Если поражено ухо, могут возникнуть выделения из уха или проблемы со слухом. У ребенка могут быть проблемы с дыханием, если LCH поражает легкие или грудную клетку. Проблемы с животом, такие как диарея и проблемы с печенью, включая желтуху, могут возникнуть, если LCH находится в брюшной полости.

У 10–20% пациентов с полисистемным заболеванием поражается гипофиз в основании головного мозга, что вызывает гормональные проблемы. Это может привести к тому, что ребенок будет выделять большее количество мочи и испытывать сильную жажду. Это называется несахарным диабетом, который отличается от сахарного диабета и может хорошо контролироваться с помощью определенных лекарств. Иногда могут быть затронуты другие гормоны гипофиза, вызывая плохой рост или задержку полового созревания, которые также поддаются лечению.

Как диагностируется ЛКГ

Для диагностики LCH могут потребоваться различные тесты и исследования. Тесты, вероятно, будут включать забор образца клеток из пораженной части тела (биопсия). Обычно это делается во время операции под общим наркозом. Затем клетки исследуют под микроскопом. Делают рентген костей, черепа и легких. Также будут сделаны анализы крови и мочи. В зависимости от того, какие части тела вашего ребенка поражены, могут потребоваться дополнительные сканирования и тесты. Эти тесты помогают врачам решить, является ли заболевание односистемным или мультисистемным.

Когда вашему ребенку будут делать анализы, ему может потребоваться остаться в больнице. Вам объяснят, какие анализы и исследования необходимы вашему ребенку.

Решение

Моносистемный ГКЛ может исчезнуть самостоятельно без какого-либо лечения. У некоторых детей может использоваться такое лечение, как хирургическое вмешательство и кортикостероиды (например, преднизолон). Мультисистемный ГКЛ обычно лечат химиотерапией и кортикостероидами. Продолжительность лечения варьируется от ребенка к ребенку.

Химиотерапия — это противораковый (цитотоксический) препарат, способный разрушать раковые клетки, а кортикостероиды — это гормональные вещества, которые естественным образом вырабатываются в организме. И химиотерапия, и кортикостероиды могут помочь разрушить клетки LCH.

Побочные эффекты лечения

Химиотерапия и кортикостероиды, используемые для лечения LCH, могут вызывать побочные эффекты, и врач вашего ребенка обсудит их с вами до начала лечения. Любые возможные побочные эффекты будут зависеть от конкретного используемого лечения.

Побочные эффекты химиотерапии могут включать плохое самочувствие (тошнота) и рвота, выпадение волос, повышенный риск инфекции, синяки и кровотечения, а также усталость.

Побочные эффекты кортикостероидов могут включать изменения настроения и повышенный аппетит, что может привести к увеличению веса. Все эти побочные эффекты должны пройти после прекращения лечения.

Клинические испытания

Многие дети проходят лечение в рамках клинических исследований. Испытания направлены на то, чтобы улучшить наше понимание наилучшего способа лечения болезни, обычно путем сравнения стандартного лечения с новой или модифицированной версией. Исследования показали, что люди, получающие лечение в рамках клинических испытаний, как правило, чувствуют себя так же или даже лучше, чем аналогичные пациенты, получающие лечение вне клинических испытаний. Это не означает, что пробные методы лечения всегда лучше. Однако больницы, которые проводят испытания, имеют доступ к хорошему оборудованию и, как и все больницы, при проведении лечения следуют четким инструкциям.

Большинство испытаний лечения ГКЛ инициируются и организуются Обществом гистиоцитов, группой международных специалистов по гистиоцитозу. При необходимости медицинская бригада вашего ребенка поговорит с вами об участии в клиническом испытании и ответит на любые ваши вопросы. Письменная информация часто предоставляется, чтобы помочь объяснить вещи.

Участие в испытательном исследовании является полностью добровольным, и вам будет предоставлено время, чтобы решить, подходит ли это вашему ребенку.

Последующий уход

Важно знать, что подавляющее большинство детей полностью выздоравливают от LCH. Однако у некоторых детей остаются постоянные/повторяющиеся проблемы, и для очень небольшого числа пациентов с мультисистемным ГКЛ это может быть опасным для жизни состоянием. После успешного завершения лечения пациенты будут проходить повторные визиты в клинику. LCH иногда возвращается («реактивируется») и может снова нуждаться в лечении. Если это произойдет, лечение LCH, которое работало для них раньше, может снова быть эффективным. Затем может потребоваться такое же или другое лечение. Пациенты также контролируются на предмет возможных необратимых последствий заболевания (например, низкая выработка определенных гормонов, проблемы со слухом, проблемы с легкими) и могут нуждаться в лечении этих состояний.

Если у вас есть особые опасения по поводу состояния вашего ребенка и лечения, лучше всего обсудить их с бригадой врачей-специалистов вашего ребенка, которые знают ситуацию в деталях.

Твои чувства

Как родитель, тот факт, что у вашего ребенка рак, является одной из худших ситуаций, с которыми вы можете столкнуться. У вас может быть много эмоций, таких как страх, вина, печаль, гнев и неуверенность. Все это нормальные реакции и часть процесса, через который проходят многие родители в такое трудное время. Невозможно описать здесь все чувства, которые у вас могут быть. Тем не менее, буклет CCLG «Рак детей и молодежи»; В Руководстве для родителей рассказывается об эмоциональном воздействии ухода за ребенком, больным раком, и предлагаются источники помощи и поддержки.

У вашего ребенка могут быть различные сильные эмоции во время его опыта с раком. В «Руководстве для родителей» эти вопросы рассматриваются более подробно и рассказывается о том, как вы можете поддержать своего ребенка.

Share:
Leave comment

Москва, ул. Чукотский проезд, д. 8

+7 (499) 189-92-20

+7 (499) 186-99-01

Время работы

Пн-Вс с 09:00 дл 19:00

Время работы

email@hpoliklinika32.ru