Острый лимфобластный лейкоз

Лейкемия – это рак лейкоцитов. Острый лейкоз означает, что состояние быстро и агрессивно прогрессирует и требует немедленного лечения.

Острый лейкоз классифицируется в зависимости от типа лейкоцитов, пораженных раком. Существует два основных типа:

  • лимфоциты, которые в основном используются для борьбы с вирусными инфекциями
  • нейтрофилы, которые выполняют несколько функций, таких как борьба с бактериальными инфекциями, защита организма от паразитов и предотвращение распространения повреждения тканей

Эти страницы посвящены острому лимфобластному лейкозу, то есть раку лимфоцитов. Следующие другие типы лейкемии рассматриваются в другом месте:

Предупреждающие признаки острого лейкоза

Симптомы острого лимфобластного лейкоза обычно начинаются медленно, а затем быстро становятся тяжелыми по мере увеличения количества незрелых лейкоцитов в крови (объяснение этому см. ниже). Симптомы включают:

  • бледная кожа
  • усталость
  • диспноэ
  • повторные инфекции в течение короткого промежутка времени
  • необычные и частые кровотечения

Что происходит при остром лейкозе

Все клетки крови в организме производятся костным мозгом — губчатым материалом, находящимся внутри костей.

Костный мозг производит специализированные клетки, называемые стволовыми клетками, которые способны развиваться в три важных типа клеток крови:

  • эритроциты, которые переносят кислород по телу
  • лейкоциты, которые помогают бороться с инфекцией
  • тромбоциты, которые помогают остановить кровотечение

Костный мозг обычно вырабатывает стволовые клетки, которым дают возможность полностью развиться, прежде чем они попадут в кровь. Но при остром лейкозе костный мозг начинает выделять большое количество незрелых лейкоцитов, известных как бластные клетки.

По мере увеличения количества бластных клеток снижается количество эритроцитов и тромбоцитов. Эта капля вызывает симптомы анемии, такие как усталость, и увеличивает риск чрезмерного кровотечения.

Кроме того, бластные клетки менее эффективны, чем зрелые лейкоциты, в борьбе с бактериями и вирусами, что делает вас более уязвимыми для инфекции.

Ежегодно в Великобритании лейкемию диагностируют около 8,600 человек. В 2011 г. у 654 человек был диагностирован острый лимфобластный лейкоз.

Несмотря на редкость в целом, острый лимфобластный лейкоз является наиболее распространенным типом рака, поражающим детей. Приблизительно один из каждых 2,000 детей разовьет его. Около 85% случаев приходится на детей в возрасте до 15 лет, в основном в возрасте от двух до пяти лет.

Причина или причины острого лейкоза неясны, но известные факторы риска включают:

  • воздействие высоких уровней радиации
  • воздействие бензола, химического вещества, используемого в производстве, которое также содержится в сигаретах.

Outlook

Прогноз для детей с острым лимфобластным лейкозом обычно хороший. Почти все дети достигают ремиссии (периода времени, когда у них отсутствуют симптомы) от своих симптомов, а 85% полностью излечиваются.

Перспективы для взрослых с острым лимфобластным лейкозом менее многообещающие, поскольку только 40% людей с этим заболеванием полностью излечиваются.

Лечение острого лимфобластного лейкоза обычно включает комбинацию химиотерапии и лучевой терапии. В некоторых случаях для достижения излечения может также потребоваться пересадка костного мозга.

Если излечение невозможно, существует риск того, что недостаток здоровых клеток крови может сделать человека чрезвычайно уязвимым к опасным для жизни инфекциям (из-за недостатка лейкоцитов) или неконтролируемому и серьезному кровотечению (из-за отсутствия тромбоциты).

Симптомы острого лимфобластного лейкоза

Симптомы острого лимфобластного лейкоза обычно начинаются медленно, а затем быстро становятся тяжелыми по мере увеличения количества бластных клеток (незрелых лейкоцитов) в крови.

Большинство симптомов вызвано отсутствием здоровых клеток крови в вашем кровотоке.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза включают:

  • бледная кожа
  • чувство усталости и одышки
  • повторные инфекции в течение короткого промежутка времени
  • необычные и частые кровотечения, такие как кровоточивость десен или носовые кровотечения
  • высокая температура (лихорадка) 38C (100.4F) или выше
  • ночные поты
  • боли в костях и суставах
  • легко ранимая кожа
  • опухшие лимфатические узлы (железы)
  • боль в животе – вызвана опухшей печенью или селезенкой
  • необъяснимая потеря веса
  • пурпурная кожная сыпь (пурпура)

В некоторых случаях острого лимфобластного лейкоза пораженные клетки могут распространяться из кровотока в центральную нервную систему. Это может вызвать ряд неврологических симптомов (связанных с мозгом и нервной системой), в том числе:

  • головные боли
  • судороги (припадки)
  • рвота
  • смутное видение
  • головокружение

Когда обращаться за медицинской помощью

Если у вас или вашего ребенка есть некоторые или даже все симптомы, перечисленные выше, маловероятно, что причиной является острый лейкоз.

Тем не менее, как можно скорее обратитесь к врачу общей практики, потому что любое состояние, вызывающее эти симптомы, требует незамедлительного обследования и лечения.

Причины острого лимфобластного лейкоза

Острый лимфобластный лейкоз вызывается мутацией ДНК в стволовых клетках, вызывающей образование слишком большого количества лейкоцитов.

Лейкоциты также высвобождаются из костного мозга до того, как они созреют и смогут бороться с инфекцией, как полностью развитые лейкоциты.

По мере увеличения количества незрелых клеток количество здоровых эритроцитов и тромбоцитов падает, и именно это падение вызывает многие симптомы лейкемии.

Точно неизвестно, что вызывает эту мутацию ДНК, но есть несколько факторов, которые могут увеличить риск развития острого лимфобластного лейкоза.

Факторы риска

Генетические расстройства

Считается, что небольшое количество случаев острого лимфобластного лейкоза у детей вызвано родственными генетическими нарушениями. Например, частота лейкемии, как правило, выше у детей с синдромом Дауна.

Радиационная экспозиция

Воздействие очень высоких уровней радиации до рождения или после него является известным фактором риска. Однако для этого потребуется значительный уровень радиации, такой как количество, выброшенное во время аварии на ядерном реакторе в Чернобыле.

Из-за потенциального риска облучения неродившихся детей медицинские методы и оборудование, в которых используется излучение, такое как рентгеновские лучи, редко используются беременными женщинами.

Большинство случаев детской лейкемии возникает у детей, у которых в анамнезе не было генетических нарушений или облучения.

Возможные факторы окружающей среды

Эксперты также провели обширные исследования, чтобы определить, могут ли следующие факторы окружающей среды быть триггером для лейкемии:

  • жить рядом с атомной электростанцией
  • жить рядом с ЛЭП
  • проживание рядом со зданием или объектом, испускающим электромагнитное излучение, например мачтой мобильного телефона

На данный момент нет данных, подтверждающих, что какой-либо из этих факторов окружающей среды увеличивает риск развития лейкемии.

Бензол

Воздействие химического вещества бензола является известным фактором риска острого лейкоза у взрослых. Бензол содержится в бензине, а также используется в резиновой промышленности. Однако существуют строгие меры контроля для защиты людей от длительного воздействия.

Бензол также содержится в сигаретах, что может объяснить, почему у курильщиков вероятность развития острого лейкоза в три раза выше, чем у некурящих. Люди, ранее проходившие химиотерапию и лучевую терапию для лечения неродственного рака, также имеют повышенный риск развития острого лейкоза.

Другие факторы риска

Имеются некоторые данные, свидетельствующие о повышенном риске развития острого лимфобластного лейкоза у людей, которые:

  • страдают ожирением
  • имеют ослабленную иммунную систему – из-за ВИЧ или СПИДа или приема иммунодепрессантов после трансплантации органов

Диагностика острого лимфобластного лейкоза

Первым шагом в диагностике острого лимфобластного лейкоза является проверка врачом общей практики на физические признаки состояния, такие как опухшие железы, и взятие образца крови.

Большое количество аномальных лейкоцитов в образце крови может указывать на наличие острого лейкоза, и тогда вас направят к гематологу (специалисту по лечению заболеваний крови).

Биопсия костного мозга

Чтобы подтвердить диагноз острого лейкоза, гематолог возьмет небольшой образец костного мозга для исследования под микроскопом.

Гематолог использует местную анестезию, чтобы обезболить кожу над костью — обычно бедренной костью, — а затем с помощью иглы извлекает образец костного мозга. Вы можете испытывать некоторую боль после того, как анестезия перестанет действовать, а также синяки и дискомфорт в течение нескольких дней после этого. Процедура занимает около 15 минут, и вам не придется оставаться в больнице на ночь.

Костный мозг будет проверен на наличие раковых клеток и, если они будут обнаружены, одновременно будет определен тип острого лейкоза.

Дальнейшие испытания

Существуют различные дополнительные тесты, которые можно использовать для получения дополнительной информации о развитии и распространенности лейкемии. Они также могут дать представление о том, как следует лечить лейкемию. Эти тесты описаны ниже.

Цитогенетическое тестирование

Цитогенетическое тестирование включает определение генетического состава раковых клеток. Существуют определенные генетические вариации, которые могут возникать при лейкемии, и знание этих вариаций может оказать важное влияние на лечение.

иммунофенотипирование

Иммунофенотипирование — это тест, помогающий определить точный тип острого лимфобластного лейкоза. Исследуется образец крови, костного мозга или другого вида жидкости.

Это тестирование важно, поскольку необходимое лечение может немного отличаться для каждого типа.

Полимеразная цепная реакция (ПЦР)

На образце крови можно провести тест полимеразной цепной реакции (ПЦР). Это важный тест для диагностики и мониторинга реакции на лечение.

Анализ крови повторяют каждые три месяца в течение не менее двух лет после начала лечения, затем реже после достижения ремиссии.

Биопсия лимфатических узлов

Если у вас диагностирован острый лейкоз, дальнейшие биопсии могут быть выполнены на любых увеличенных лимфатических узлах, которые у вас есть. Они смогут установить, насколько далеко распространилась лейкемия.

Компьютерная томография

Если у вас острый лейкоз, компьютерная томография (КТ) может быть использована для проверки здоровья ваших органов, таких как сердце и легкие.

Рентгенограмма грудной клетки

Рентген может быть выполнен для осмотра грудной клетки на наличие опухших лимфатических узлов.

Поясничная пункция

Если есть риск распространения острого лейкоза на нервную систему, может быть проведена люмбальная пункция.

Люмбальная пункция — это тест, при котором игла используется под местной анестезией для извлечения образца спинномозговой жидкости (жидкости, которая окружает и защищает ваш позвоночник) из спины. Жидкость проверяется, чтобы определить, достигла ли лейкемия вашей нервной системы.

Лечение острого лимфобластного лейкоза

Лечение острого лимфобластного лейкоза обычно начинается через несколько дней после постановки диагноза, так как это агрессивное состояние, которое развивается быстро.

Этапы лечения

Лечение острого лимфобластного лейкоза проводится поэтапно:

  • индукция – целью начального этапа лечения является уничтожение лейкозных клеток в костном мозге, восстановление баланса клеток в крови и устранение любых симптомов, которые могут у вас возникнуть
  • консолидация — этот этап направлен на уничтожение любых оставшихся лейкозных клеток в вашей центральной нервной системе.
  • поддерживающая терапия – заключительный этап включает в себя прием регулярных доз химиотерапевтических таблеток для предотвращения рецидива лейкемии.

Поддерживающая терапия эффективна только при лечении острого лимфобластного лейкоза; он обычно не используется при лечении острого миелоидного лейкоза.

индукционный

Индукционный этап лечения проводится в стационаре или в специализированном центре. Это связано с тем, что вам, вероятно, потребуется регулярное переливание крови, поскольку вполне вероятно, что ваша кровь не будет содержать достаточного количества здоровых клеток крови.

Вы также будете уязвимы для инфекции, поэтому важно, чтобы вы находились в стерильной среде, где можно было бы тщательно следить за вашим здоровьем, а любую инфекцию, которая у вас есть, можно было бы быстро вылечить. Вам также могут быть назначены антибиотики, чтобы предотвратить дальнейшую инфекцию.

Химиотерапия

Вам будет назначена химиотерапия для уничтожения лейкозных клеток в костном мозге. Хотя некоторые лекарства можно давать в виде таблеток, вам потребуется более одного лекарства в виде инъекций. Чтобы упростить задачу и избежать повторных инъекций, их можно вводить через одну гибкую трубку в вену на груди (называемую центральной линией).

Некоторые химиотерапевтические препараты также могут вводиться непосредственно в спинномозговую жидкость, чтобы убить любые лейкозные клетки, которые могли распространиться на нервную систему. Это делается с помощью иглы, которая вводится в позвоночник аналогично люмбальной пункции.

Побочные эффекты, которые возникают после химиотерапии, распространены. Они могут включать:

  • тошнота
  • рвота
  • диарея
  • потеря аппетита
  • рот язвы
  • усталость
  • сыпь
  • бесплодие
  • выпадение волос

Побочные эффекты должны исчезнуть после окончания лечения. Ваши волосы обычно отрастают от трех до шести месяцев.

Стероидная терапия

Вам также могут назначить инъекции или таблетки кортикостероидов, чтобы повысить эффективность химиотерапии.

Иматиниб

Если у вас тип лейкемии, известный как острый лимфобластный лейкоз с положительной филадельфийской хромосомой, вам также дадут лекарство под названием иматиниб. Иматиниб работает, блокируя сигналы в раковых клетках, которые заставляют их расти и размножаться. Это убивает раковые клетки.

Иматиниб принимают внутрь (в виде таблеток). Побочные эффекты иматиниба обычно слабо выражены и со временем должны пройти. Они включают:

  • тошнота
  • рвота
  • отек лица и голеней
  • мышечные спазмы
  • сыпь
  • диарея

В зависимости от того, насколько хорошо вы реагируете на лечение, фаза индукции может длиться от двух недель до нескольких месяцев. В некоторых случаях вы или ваш ребенок можете выписаться из больницы и пройти амбулаторное лечение, если ваши симптомы улучшатся.

Консолидация

Лейкемия может вернуться, если в вашем организме останется хотя бы одна раковая клетка. Поэтому цель лечения консолидации состоит в том, чтобы убедиться, что все оставшиеся лейкозные клетки уничтожены.

Лечение включает в себя регулярные инъекции химиотерапевтических препаратов. Обычно это делается амбулаторно, что означает, что вам не придется оставаться в больнице на ночь. Однако вам может потребоваться непродолжительное пребывание в больнице, если ваши симптомы внезапно ухудшатся или если у вас разовьется инфекция.

Фаза консолидации лечения длится несколько месяцев.

Техническое обслуживание

Поддерживающая фаза предназначена для дополнительной страховки от возможности возвращения лейкемии. Это включает в себя прием регулярных доз химиотерапевтических таблеток при регулярных осмотрах, чтобы контролировать, насколько эффективным оказывается ваше лечение.

Фаза обслуживания часто может длиться два года.

Другие методы лечения

Помимо химиотерапии и иматиниба, в некоторых случаях используются и другие методы лечения. Они описаны ниже.

Dasatinib

Дазатиниб — это новый тип лекарств, используемый для лечения острого лимфобластного лейкоза с положительной филадельфийской хромосомой, когда все другие методы лечения оказались безуспешными.

Дазатиниб блокирует белок, называемый тирозинкиназой, который помогает стимулировать рост раковых клеток.

Дазатиниб не может вылечить острую лейкемию, но может замедлить ее рост, помогая облегчить симптомы и продлить жизнь.

Национальный институт здравоохранения и передового опыта (NICE) еще не принял решение о том, должна ли NHS предоставлять лечение дазатинибом людям с острым лимфобластным лейкозом. Это означает, что ваша местная клиническая группа по вводу в эксплуатацию будет решать, будет ли вам предложен препарат.

радиотерапия

Лучевая терапия включает использование высоких доз контролируемого излучения для уничтожения раковых клеток. Есть две основные причины, по которым лучевая терапия обычно используется для лечения острого лейкоза:

  • иногда для лечения запущенных случаев острого лимфобластного лейкоза, который распространился на нервную систему или головной мозг
  • для подготовки организма к пересадке костного мозга (см. ниже)

Побочные эффекты обоих видов лучевой терапии включают:

  • выпадение волос
  • тошнота
  • усталость

Побочные эффекты должны пройти после завершения курса лучевой терапии. Однако ваша кожа может быть очень чувствительна к воздействию света в течение нескольких месяцев после окончания лечения. Если это так, избегайте солнечных ванн или воздействия источников искусственного света, таких как солярий, в течение нескольких месяцев.

У многих детей младшего возраста, получавших лучевую терапию, в период полового созревания наблюдается ограничение физического роста.

У небольшого числа людей катаракта развивается через несколько лет после лучевой терапии. Катаракта — это мутные пятна в хрусталике (прозрачная структура в передней части глаза), которые могут сделать ваше зрение нечетким или туманным. Катаракту обычно успешно лечат хирургическим путем.

Пересадка костного мозга и стволовых клеток

Если вы или ваш ребенок не отвечаете на химиотерапию, возможным альтернативным вариантом лечения является трансплантация костного мозга или стволовых клеток.

Трансплантации проходят более успешно, если у донора тот же тип ткани, что и у вас, поэтому идеальным донором обычно является брат или сестра.

Перед трансплантацией человеку, которому пересаживают, необходимо пройти агрессивную высокодозную химиотерапию и лучевую терапию, чтобы уничтожить любые раковые клетки в организме.

Это может создать большую нагрузку на организм, поэтому трансплантации обычно бывают успешными только тогда, когда они проводятся у детей и молодых людей или у пожилых людей с хорошим здоровьем и при наличии подходящего донора, например, брата или сестры.

Читайте о трансплантации костного мозга для получения дополнительной информации

Осложнения острого лимфобластного лейкоза

Иммунодефицит (ослабленная иммунная система) является возможным осложнением для некоторых пациентов с острым лейкозом.

На это есть две причины:

  • отсутствие здоровых лейкоцитов означает, что ваша иммунная система менее способна бороться с инфекцией
  • многие лекарства, используемые для лечения острого лейкоза, могут ослабить иммунную систему

Это означает, что вы более уязвимы для развития инфекции, и что любая инфекция, которая у вас есть, может вызвать серьезные осложнения.

Вам могут порекомендовать принимать регулярные дозы антибиотиков для предотвращения инфекций. Вы должны немедленно сообщать о любых возможных симптомах инфекции своему врачу общей практики или команде по уходу, потому что для предотвращения серьезных осложнений может потребоваться быстрое лечение.

Симптомы инфекции включают в себя:

  • высокая температура (лихорадка) 38C (101.4F) или выше
  • Головная боль
  • ноющие мышцы
  • диарея
  • усталость

Избегайте контакта с кем-либо, о ком известно, что он инфицирован, даже если это тип инфекции, к которому вы ранее были невосприимчивы, например, ветряная оспа или корь. Это потому, что ваш предыдущий иммунитет к этим состояниям, вероятно, будет ниже.

Хотя важно регулярно выходить на улицу, как для физических упражнений, так и для вашего психологического благополучия, избегайте посещения людных мест и использования общественного транспорта в час пик.

Также убедитесь, что все ваши прививки обновлены. Ваш врач общей практики или команда по уходу смогут проконсультировать вас по этому поводу. Вы не сможете получить никакую вакцину, содержащую активированные частицы вирусов бактерий, таких как:

  • вакцина против эпидемического паротита, кори и краснухи (MMR)
  • вакцина против полиомиелита
  • оральная брюшнотифозная вакцина
  • вакцина БЦЖ (используется для вакцинации против туберкулеза)
  • вакцина от желтой лихорадки

Кровотечение

Если у вас острый лейкоз, у вас будет больше кровотечений и синяков из-за низкого уровня тромбоцитов (клеток, образующих сгустки) в крови. Кровотечение также может быть чрезмерным, когда оно происходит.

Кровотечение может возникнуть:

  • внутри черепа (внутричерепное кровоизлияние)
  • внутри легких (легочное кровотечение)
  • внутри желудка (желудочно-кишечное кровотечение)

К симптомам внутричерепного кровоизлияния относятся:

  • сильная головная боль
  • кривошея
  • рвота
  • изменение психического состояния, такое как спутанность сознания

Наиболее распространенными симптомами легочного кровотечения являются:

  • кашель с кровью из носа и рта
  • затрудненное дыхание
  • синеватый оттенок кожи (цианоз)

Два наиболее распространенных симптома желудочно-кишечного кровотечения:

  • рвота кровью
  • проходящий стул (фекалии), очень темный или дегтеобразный

Все три типа кровотечений следует рассматривать как неотложные состояния. Наберите 999, чтобы вызвать скорую помощь, если вы подозреваете, что у вас или вашего ребенка кровотечение.

бесплодность

Многие из методов лечения, которые используются для лечения острого лейкоза, могут вызывать бесплодие. Бесплодие часто носит временный характер, хотя в некоторых случаях оно может быть постоянным.

Люди, которые особенно подвержены риску бесплодия, это те, кто получил высокие дозы химиотерапии и лучевой терапии в рамках подготовки к трансплантации костного мозга или стволовых клеток.

Перед началом лечения можно защититься от любого риска бесплодия. Например, мужчины могут хранить образцы своей спермы. Точно так же женщины могут хранить оплодотворенные эмбрионы, которые затем могут быть помещены обратно в матку после лечения.

Психологические последствия лейкемии

Получение диагноза лейкемии может быть очень неприятным, особенно если маловероятно, что ваше заболевание можно вылечить. Поначалу новость может быть трудно воспринята.

Ситуация может ухудшиться, если вы столкнетесь со знанием того, что даже если ваша лейкемия в настоящее время не вызывает никаких симптомов, она может стать серьезной проблемой в дальнейшей жизни. Необходимость ждать много лет, чтобы увидеть, как развивается лейкемия, может вызвать сильный стресс и вызвать чувство стресса, тревоги и депрессии.

Если у вас диагностировали лейкемию, беседа с консультантом или психиатром (врачом, который специализируется на лечении психических расстройств) может помочь вам справиться с чувством депрессии и тревоги. Антидепрессанты или лекарства, которые помогают уменьшить чувство беспокойства, также могут помочь вам лучше справиться с этим состоянием.

Возможно, вам будет полезно поговорить с другими людьми, живущими с лейкемией. Ваш врач общей практики или многопрофильная команда могут предоставить вам подробную информацию о местных группах поддержки.

Еще один отличный ресурс — Macmillan Cancer Support. Телефон горячей линии 0808 808 00 00 работает с понедельника по пятницу с 9:8 до XNUMX:XNUMX.

Дополнительная информация

Вы можете прочитать больше информации обо всех аспектах жизни и борьбы с раком по следующим ссылкам:

Share:
Leave comment

Москва, ул. Чукотский проезд, д. 8

+7 (499) 189-92-20

+7 (499) 186-99-01

Время работы

Пн-Вс с 09:00 дл 19:00

Время работы

email@hpoliklinika32.ru