Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) — Заболевания; условия

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) — это состояние, при котором легкие покрываются рубцами, а дыхание становится все более затрудненным.

Неясно, что вызывает его, но обычно он поражает людей в возрасте около 70–75 лет и редко встречается у людей моложе 50 лет.

Несколько методов лечения могут помочь снизить скорость ухудшения ИЛФ, но в настоящее время нет лечения, которое может остановить или обратить вспять рубцевание легких.

Симптомы идиопатического фиброза легких

Симптомы ИЛФ имеют тенденцию развиваться постепенно и медленно ухудшаться с течением времени.

Симптомы могут включать в себя:

  • сбивчивое дыхание
  • стойкий сухой кашель
  • усталость
  • потеря аппетита и похудание
  • округлые и опухшие кончики пальцев (палые пальцы)

Многие люди сначала игнорируют одышку и винят ее в старости или не в форме. Но в конечном итоге даже легкая деятельность, такая как одевание, может вызвать одышку.

Когда обращаться за медицинской помощью

Обратитесь к своему терапевту, если вы какое-то время боролись с дыханием или кашляли более трех недель.

Эти симптомы не являются нормальными, и их нельзя игнорировать.

Если ваш лечащий врач считает, что у вас может быть заболевание легких, такое как ИЛФ, он может направить вас к специалисту больницы для проведения таких анализов, как:

  • дыхательные тесты (функция легких)
  • рентген грудной клетки и компьютерная томография (КТ)
  • биопсия легкого (при которой небольшой кусочек ткани легкого удаляется во время операции с замочной скважиной, чтобы его можно было проанализировать)

Причины идиопатического легочного фиброза

У людей с ИЛФ крошечные воздушные мешочки в легких (альвеолы) повреждаются и все больше рубцуются. Это приводит к тому, что легкие становятся жесткими и затрудняют поступление кислорода в кровь.

Причина, по которой это происходит, не ясна. Идиопатический означает, что причина неизвестна.

IPF был связан с:

  • воздействие определенных видов пыли, таких как металлическая или деревянная пыль
  • вирусные инфекции
  • семейная история ИЛФ — примерно у 1 из 20 человек с ИЛФ есть другой член семьи с этим заболеванием
  • курение

Но неизвестно, вызывают ли некоторые из этих факторов ИЛФ напрямую.

Лечение идиопатического легочного фиброза

В настоящее время нет лекарства от ИЛФ, но есть несколько методов лечения, которые могут помочь облегчить симптомы и замедлить его прогрессирование.

  • меры по уходу за собой, такие как отказ от курения, здоровое питание и регулярные физические упражнения
  • лекарства для снижения скорости ухудшения рубцевания, такие как пирфенидон и нинтеданиб
  • вдыхание кислорода через маску – вы можете делать это, находясь дома и/или вне дома
  • легочная реабилитация – упражнения и советы, которые помогут вам легче дышать
  • пересадка легкого – подходит в некоторых случаях, хотя донорские легкие встречаются редко

Перспективы идиопатического легочного фиброза

IPF со временем ухудшается, хотя скорость, с которой это происходит, сильно варьируется.

Некоторые люди хорошо реагируют на лечение и остаются относительно бессимптомными в течение многих лет, в то время как у других может быстро ухудшаться состояние или ощущаться изнурительная одышка.

Иногда могут развиваться и другие проблемы, включая инфекции грудной клетки, легочную гипертензию и сердечную недостаточность.

Очень сложно предсказать, как долго человек с ИЛФ проживет на момент постановки диагноза. Регулярный мониторинг с течением времени может указать, ухудшается ли состояние быстро или медленно.

До появления специфических методов лечения, таких как пирфенидон и нинтеданиб, около половины людей с ИЛФ жили не менее трех лет с момента постановки диагноза. Около 1 из 5 прожил более пяти лет.

Есть надежда, что эти цифры будут улучшены благодаря наличию новых методов лечения, замедляющих прогрессирование болезни.

Симптомы идиопатического фиброза легких

Наиболее частым симптомом идиопатического легочного фиброза (ИЛФ) является одышка, часто возникающая при физической активности, которая со временем может усиливаться.

Поначалу многие люди игнорируют одышку (особенно пожилые пациенты) и винят ее в старости или не в форме. Но по мере того, как болезнь прогрессирует и повреждение легких становится более серьезным, даже легкая активность, например одевание или принятие душа, может вызвать одышку.

Другие симптомы легочного фиброза включают:

  • стойкий сухой кашель
  • усталость
  • потеря аппетита и похудание

До половины всех случаев имеет место также изменение формы ногтей на пальцах рук и ног. Это утолщение ткани у основания пальцев и ногтей на ногах известно как пальцевые палочки. Точная причина «барабанных палочек» неизвестна, но они могут возникать у людей с различными заболеваниями грудной клетки и сердца.

Вторичные условия

Нагрузка, которую IPF может оказать на ваши легкие и ваше сердце, может вызвать ряд вторичных состояний, описанных ниже.

Грудная инфекция

У вас будет повышенный риск развития инфекций грудной клетки и дыхательных путей, таких как:

    – инфекция дыхательных путей легких – инфекция воздушных мешочков легких

Симптомы инфекции грудной клетки включают в себя:

  • ухудшение одышки
  • грудная боль
  • высокая температура (лихорадка) 38C (100.4F) или выше
  • потливость и дрожь

Легочная гипертония

Примерно у трети людей с ИЛФ также развивается легочная гипертензия. Легочная гипертензия — это когда кровяное давление внутри артерий, соединяющих легкие с сердцем, опасно высокое.

Симптомы легочной гипертензии включают:

  • головокружение
  • чувство слабый
  • боль в груди (стенокардия)
  • учащенное сердцебиение (тахикардия)

Сердечная недостаточность

Сердечная недостаточность, когда сердце не может перекачивать достаточное количество крови по телу, может развиться, когда ИЛФ становится тяжелой.

Это связано с сочетанием факторов, в том числе скоплением крови в правой части сердца (сторона, которая перекачивает кровь в легкие), которое развивается из-за того, что кровь трудно перекачивать через рубцовую легочную ткань. Плохое снабжение кислородом от больных легких к сердечной мышце также способствует развитию сердечной недостаточности.

Сердечная недостаточность может вызывать различные симптомы, в том числе:

  • ухудшение одышки
  • крайняя усталость и слабость
  • отек ног, лодыжек и ступней (отек), вызванный скоплением жидкости

Причины идиопатического легочного фиброза

Точная причина идиопатического легочного фиброза (ИЛФ) неизвестна. Идиопатический означает отсутствие известной причины.

Текущая теория состоит в том, что IPF запускается, когда клетки, выстилающие альвеолы ​​легких (воздушные мешочки), повреждаются в результате воздействия одного из нескольких веществ или вирусов.

Поврежденные клетки пытаются восстановиться, но процесс становится неконтролируемым, что приводит к утолщению и рубцеванию (фиброзу) альвеол и окружающей легочной ткани. При этом количество кислорода, которое может пройти из легких в кровь, значительно снижается.

Триггеры

Ряд факторов был предложен в качестве возможных триггеров для начального повреждения клеток, выстилающих альвеолы. Большинство экспертов сходятся во мнении, что двумя наиболее значительными факторами риска являются:

  • быть курильщиком или курил в прошлом
  • профессиональное воздействие определенных видов пыли — работа, связанная с работой с деревом, металлом, текстилем, камнем, скотом или сельским хозяйством, может увеличить риск ИЛФ

Другие возможные факторы риска включают:

  • вирусные инфекции, такие как вирус Эпштейна-Барр или гепатит С (когда кислота из желудка поднимается обратно в горло) могут случайно вдохнуть в легкие, что приведет к повреждению альвеол.
  • хроническая аспирация — когда пища, питье или слюна попадают в легкие и не откашливаются, часто из-за связанного с этим состояния
  • загрязнители окружающей среды или пыль
  • генетическая предрасположенность — это состояние встречается в некоторых семьях, но, по-видимому, это имеет место только у 5% людей с ИЛФ.

Поскольку ИЛФ является таким редким заболеванием, трудно оценить, какое влияние эти факторы риска могут оказать на вероятность его развития.

Диагностика идиопатического легочного фиброза

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) может быть трудно диагностировать, поскольку его симптомы схожи с другими заболеваниями легких, такими как хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ).

Ваш лечащий врач может направить вас к специалистам больницы для проведения ряда анализов, чтобы исключить другие состояния и подтвердить диагноз.

Проверки и тесты, которые вы можете пройти, включают:

История болезни и обследование

Ваш врач спросит о вашей истории болезни и о том, есть ли другие факторы, которые могут вызывать проблемы с вашими легкими, например:

  • курить или курили в прошлом
  • подвергались воздействию вредных веществ на работе, таких как асбест
  • есть другие медицинские условия
  • проверьте звук своего дыхания через стетоскоп — треск может указывать на рубцевание легких (фиброз)
  • посмотрите на свои пальцы, чтобы увидеть, не опухли ли их концы (барабанные палочки)
  • попросите вас пройтись несколько минут, чтобы увидеть, не задыхаетесь ли вы

Дыхание и анализы крови

Тесты функции легких (также называемые тестами функции легких) оценивают, насколько хорошо работают ваши легкие, и могут помочь определить, в чем может заключаться проблема.

Эти тесты измеряют:

  • как быстро вы можете вводить и выводить воздух из легких
  • сколько воздуха могут вместить ваши легкие
  • насколько хорошо ваши легкие переносят кислород в кровь и удаляют из нее углекислый газ (это можно проверить с помощью анализа крови)

Обычно используемым тестом функции легких является спирометрия. Во время теста вы дышите в мундштук, прикрепленный к монитору.

Рентген грудной клетки и КТ

Рентген грудной клетки не показывает легкие в деталях, но может помочь врачам выявить некоторые более очевидные проблемы, которые могут вызывать ваши симптомы, такие как рак или скопление жидкости.

При подозрении на ИЛФ после рентгенографии грудной клетки следует компьютерная томография (КТ).

Компьютерная томография похожа на рентген, но делается намного больше изображений, которые затем объединяются компьютером для создания более подробного изображения ваших легких.

Это может помочь вашему врачу обнаружить признаки рубцевания легких.

бронхоскопия

Если после описанных выше анализов врачи все еще не уверены, в чем проблема, они могут предложить пройти бронхоскопию.

Это тест, при котором узкая гибкая трубка с камерой (бронхоскоп) вводится в ваши дыхательные пути.

Затем ваш врач может найти что-нибудь ненормальное и взять небольшие образцы тканей для тестирования.

Обычно вы не спите перед бронхоскопией, и это может вызвать кашель. Будет использоваться местная анестезия, чтобы обезболить ваше горло, чтобы оно не болело, и вам также могут сделать инъекцию седативного средства, которая вызовет у вас сонливость во время процедуры.

Биопсия легкого

Если другие тесты не дают окончательных результатов, может потребоваться биопсия легкого.

Это включает в себя хирургию замочной скважины для удаления небольшого образца легочной ткани, чтобы его можно было проанализировать на наличие признаков рубцевания.

Процедура проводится под общим наркозом (когда вы спите). Ваш хирург делает несколько небольших надрезов (разрезов) в боку, и эндоскоп (тонкая трубка с камерой и светом на конце) вводится в область между легкими и грудной стенкой.

Хирург может увидеть легочную ткань через эндоскоп и получить небольшой образец.

Лечение идиопатического легочного фиброза

В настоящее время нет лекарства от идиопатического фиброза легких (IPF). Основная цель лечения — максимально облегчить симптомы и замедлить их прогрессирование.

Основные методы лечения:

По мере ухудшения состояния будет предлагаться паллиативная помощь в конце жизни.

Уход за собой

Есть несколько вещей, которые вы можете сделать, чтобы оставаться максимально здоровыми, если у вас ИЛФ.

    если ты куришь и остаешься в хорошей форме
  • ешьте здоровую, сбалансированную диету
  • убедитесь, что вы делаете ежегодную прививку от гриппа и разовую пневмококковую вакцину — эти инфекции могут быть более серьезными, если у вас есть заболевание легких
  • по возможности старайтесь держаться подальше от людей с респираторными инфекциями и простудой

Лечение

Есть два препарата, которые могут помочь замедлить прогрессирование ИЛФ у некоторых людей: пирфенидон и нинтеданиб.

Некоторые люди также принимают лекарство под названием N-ацетилцистеин, хотя его польза неясна.

Pirfenidone

Пирфенидон способствует замедлению развития рубцевания легких за счет снижения активности иммунной системы. Обычно его принимают в виде капсул три раза в день.

Рекомендуется, если дыхательные тесты показали, что объем ваших легких составляет 50-80% от ожидаемого.

Если ваше состояние ухудшается, несмотря на прием пирфенидона, и емкость легких падает на 10% или более в течение года, прием препарата обычно прекращают.

Побочные эффекты пирфенидона могут включать:

  • чувство больного
  • усталость
  • сыпь, вызванная воздействием солнечных лучей

Для получения дополнительной информации см. рекомендации Национального института здравоохранения и передового опыта (NICE) по применению пирфенидона при идиопатическом легочном фиброзе.

Nintedanib

Нинтеданиб — это новый препарат, который также может помочь замедлить рубцевание легких у некоторых людей с ИЛФ. Обычно его принимают в виде капсул два раза в день.

Как и пирфенидон, его можно использовать, если объем легких составляет 50-80% от ожидаемого в норме, и его следует прекратить, если объем легких падает на 10% или более в течение года во время его приема.

Побочные эффекты нинтеданиба могут включать:

  • диарея
  • чувство и боль
  • потеря аппетита и похудание

Для получения дополнительной информации см. рекомендации NICE по применению нинтеданиба при идиопатическом легочном фиброзе.

N-ацетилцистеин

N-ацетилцистеин известен как антиоксидант. Он доступен во многих магазинах здоровья и обычно принимается в виде таблеток.

Имеются некоторые ограниченные доказательства того, что он может уменьшить количество рубцовой ткани в легких, хотя другие исследования не показали никакой пользы.

Если вы планируете принимать N-ацетилцистеин, вам следует сначала проконсультироваться со своим специалистом, так как он может быть небезопасным или подходящим для всех с ИЛФ.

Кислородная поддержка

ИЛФ может привести к падению уровня кислорода в крови, из-за чего вы можете почувствовать одышку.

В этом случае кислородная терапия может помочь с дыханием и позволит вам быть более активным.

Кислород берется через носовые трубки или маску, прикрепленную к небольшому аппарату. Это устройство обеспечивает гораздо более высокий уровень кислорода, чем воздух. Трубки от машины длинные, так что вы сможете передвигаться по дому с подключением.

Также доступны портативные кислородные устройства, которые вы можете использовать, находясь вне дома.

Легочная реабилитация

Легочная реабилитация используется при многих хронических заболеваниях легких и направлена ​​на то, чтобы помочь пациентам смириться со своим состоянием, изучить наилучшие способы справиться с ним и улучшить свою способность ежедневно функционировать без тяжелой одышки.

Курсы легочной реабилитации обычно проводятся на месте и могут включать:

  • образование о легочном фиброзе
  • физической активности
  • дыхательные упражнения
  • совет по питанию
  • психологическая поддержка
  • сеть социальной поддержки

Пересадка легких

Если ваше состояние продолжает ухудшаться, несмотря на лечение, ваш специалист может порекомендовать трансплантацию легких. Решение о трансплантации будет основываться на:

  • насколько плохо твое состояние
  • как быстро ваше состояние ухудшается
  • Ваш возраст и общее состояние здоровья
  • насколько ваше состояние может улучшиться после трансплантации
  • есть ли донорское легкое

Трансплантация легкого может значительно увеличить продолжительность жизни у людей с ИЛФ, хотя это серьезная процедура, которая создает большую нагрузку на организм.

Немногие люди с идиопатическим легочным фиброзом являются подходящими кандидатами на трансплантацию, а донорских легких мало.

Паллиативная помощь

Если вам скажут, что больше ничего нельзя сделать для лечения ИЛФ, или вы решите отказаться от лечения, ваш врач общей практики или команда по уходу предоставят вам поддержку и лечение для облегчения ваших симптомов.

Это называется паллиативной помощью.

Вы можете выбрать получение паллиативной помощи:

  • дома
  • в доме престарелых
  • в больнице
  • в хосписе

Ваш врач или команда по уходу должны работать с вами, чтобы разработать четкий план, основанный на ваших пожеланиях.

Share:
Leave comment

Москва, ул. Чукотский проезд, д. 8

+7 (499) 189-92-20

+7 (499) 186-99-01

Время работы

Пн-Вс с 09:00 дл 19:00

Время работы

email@hpoliklinika32.ru