Дистония

Дистония — это медицинский термин, обозначающий ряд двигательных расстройств, вызывающих мышечные спазмы и сокращения.

Спазмы и сокращения могут либо сохраняться, либо возникать и исчезать.

Движения часто повторяются и вызывают необычные, неловкие, а иногда и болезненные позы. Тремор (дрожание) также может быть характерным признаком некоторых видов дистонии.

Дистония считается неврологическим заболеванием (вызванным основными проблемами с мозгом и нервной системой). Однако в большинстве случаев такие функции мозга, как интеллект, память и речь, остаются незатронутыми.

Виды дистонии

Дистония может поражать только одну мышцу или группу мышц. Различают пять основных типов дистонии:

  • Очаговая дистония — когда поражена одна область, например рука или глаза. Цервикальная дистония, блефароспазм (аномальное подергивание век), дистония гортани и писчий спазм — все это примеры фокальной дистонии. Если это влияет только на кого-то во время определенных действий, таких как письмо, это описывается как дистония, специфичная для задачи.
  • Сегментарная дистония – поражение двух или более связанных областей тела. Примером может служить черепная дистония (блефароспазм нижней части лица, челюсти или языка).
  • Мультифокальная дистония — когда поражены две или более областей тела, которые не связаны друг с другом, например, левая рука и левая нога.
  • Генерализованная дистония – поражение туловища и как минимум двух других частей тела. Ноги могут или не могут быть затронуты.
  • Гемидистония – когда поражена одна сторона тела.

Около 90% всех случаев составляют либо цервикальная дистония (поражающая мышцы шеи), либо блефароспазм (поражающий веки). Обе эти фокальные дистонии имеют тенденцию развиваться в более позднем возрасте. Обычно они не ухудшаются, и никакие другие мышцы не поражаются.

Причины дистонии

Как именно развивается дистония, остается неясным, но считается, что она вызвана проблемой в той части мозга, которая контролирует движение мышц (базальные ганглии).

Если нет идентифицируемой причины дистонии или если причина носит генетический характер, она описывается как первичная дистония.

Вторичная дистония — это когда дистония возникает как симптом основного заболевания или травмы. Общие причины включают инсульт, черепно-мозговую травму, энцефалит и болезнь Паркинсона.

Диагностика дистонии

Дистония диагностируется специалистом, который исследует и распознает типичные симптомы. Затем тип дистонии классифицируется в зависимости от пораженной области тела.

При диагностике дистонии важно подтвердить, есть ли у вас первичная или вторичная дистония, потому что это может определить тип лечения, которое вам необходимо.

Если у вас есть типичные признаки фокальной дистонии с поздним началом, специальные исследования могут не потребоваться. Однако могут потребоваться тесты, чтобы подтвердить, есть ли у вас первичная или вторичная дистония. Они могут включать сканирование мозга, анализы мочи или крови, а также генетическое тестирование.

Лечение дистонии

Лекарства от дистонии не существует, но с этим состоянием обычно можно эффективно справиться.

Лечение будет варьироваться в зависимости от типа вашей дистонии и точного характера ваших симптомов. Тем не менее, четыре основных типа лечения:

  • ботулинический токсин – широко используется для лечения неврологических состояний, связанных с аномальными сокращениями мышц, такими как дистония; его вводят в пораженные мышцы, чтобы временно ослабить их и уменьшить спазмы
  • лекарства, такие как антихолинергические средства, баклофен и миорелаксанты
  • физиотерапия – где упражнения используются для улучшения диапазона движений и осанки, а также для предотвращения мышечной слабости
  • хирургическое вмешательство — если другие методы лечения неэффективны, нервы, контролирующие мышцы, вызывающие спазмы, могут быть перерезаны (селективная периферическая денервация) или в мозг могут быть имплантированы электроды, которые подключены к небольшому устройству, похожему на кардиостимулятор (глубокая стимуляция мозга).

Outlook

Дистония — непредсказуемое состояние. Он имеет тенденцию прогрессировать медленно, а тяжесть симптомов у человека может меняться день ото дня.

Фокальная дистония обычно прогрессирует постепенно в течение примерно пяти лет, а затем не ухудшается.

Иногда симптомы человека улучшаются или полностью исчезают. Это известно как полная ремиссия, и считается, что это происходит примерно у 5-10% людей.

Полная ремиссия более вероятна в случаях вторичной дистонии, такой как дистония, возникающая после инсульта. Если у кого-то есть другое основное заболевание, такое как болезнь Паркинсона, симптомы дистонии, скорее всего, сохранятся на всю оставшуюся жизнь.

Кто болеет дистонией?

Дистония, как правило, встречается редко, хотя это одно из наиболее распространенных неврологических состояний.

Дистония может поражать мужчин, женщин и детей. Это может быть трудно диагностировать, и многие люди с этим заболеванием могут оставаться недиагностированными.

По оценкам Общества дистонии, не менее 70,000 8,000 человек страдают дистонией в Великобритании. По крайней мере, XNUMX из них дети и молодежь.

Симптомы дистонии

Симптомы дистонии могут различаться в зависимости от типа дистонии и времени ее развития.

При ранней дистонии симптомы появляются в детстве или в раннем взрослом возрасте. Симптомы обычно начинаются с ног или рук, а затем распространяются на другие конечности, а иногда и на верхнюю часть тела.

Дистония, которая начинается во взрослом возрасте (позднее начало), обычно начинается с головы, шеи или одной из рук и не распространяется на другие части тела.

Ранняя дистония

Генерализованная дистония

Генерализованная дистония часто начинается примерно в то время, когда ребенок достигает половой зрелости. Симптомы обычно начинаются в одной из конечностей, а затем распространяются на другие части тела.

Симптомы генерализованной дистонии могут включать:

  • мышечные спазмы
  • наличие ненормальной, искривленной позы
  • ступня, нога или рука, повернутая внутрь
  • части тела быстро дергаются

Допа-зависимая дистония

ДОФА-зависимая дистония является типом генерализованной дистонии.

Симптомы этого типа дистонии обычно начинаются в детстве, в возрасте от 6 до 16 лет. Наиболее распространенным симптомом является ненормальная, жесткая походка. Подошва стопы может сгибаться вверх или стопа может выворачиваться наружу в области лодыжки.

У некоторых людей с дистонией, реагирующей на дофа, также могут быть ригидность мышц и спазмы в руках и туловище.

Миоклонус дистония

Миоклонусная дистония — это редкий тип сегментарной дистонии, поражающий мышцы рук, шеи и туловища.

Сегментарная дистония поражает две или более соединенных частей тела. Он вызывает внезапные «судорожные» спазмы (миоклонус), похожие на спазмы, возникающие при поражении электрическим током.

Пароксизмальная дистония

Пароксизмальная дистония — это редкий тип дистонии, при котором мышечные спазмы и необычные движения тела возникают только в определенное время. Внезапное появление симптомов известно как приступ.

Симптомы пароксизмальной дистонии могут быть похожи на симптомы эпилептического припадка. Однако во время приступа будут затронуты только ваши мышцы. В отличие от эпилепсии, вы не потеряете сознание и будете полностью осознавать свое окружение. Приступы могут длиться от нескольких минут до нескольких часов.

Определенные ситуации или вещества могут спровоцировать приступ пароксизмальной дистонии, в том числе:

Поздняя дистония

Цервикальная дистония

Цервикальная дистония, также известная как кривошея, является наиболее распространенной формой дистонии. Это разновидность фокальной дистонии (когда поражается только одна часть тела), поражающая мышцы шеи.

Непроизвольные сокращения и спазмы в мышцах шеи могут варьироваться от легких до тяжелых и заставлять голову и шею скручиваться или тянуться вперед, назад или из стороны в сторону.

Мышечные спазмы и сокращения часто вызывают боль и скованность в шее.

Симптомы цервикальной дистонии иногда можно облегчить, прикоснувшись к подбородку, шее или затылку. Причины этого неясны.

тонический блефароспазм

Блефароспазм — это разновидность фокальной дистонии, при которой мышцы вокруг глаз непроизвольно сокращаются.

Неконтролируемое закрывание глаз является общей характеристикой блефароспазма. В наиболее тяжелых случаях человек может быть не в состоянии открыть глаза в течение нескольких минут, фактически ослепляя на короткие промежутки времени.

Частое моргание, раздражение глаз и чувствительность к свету (светобоязнь) также являются возможными характеристиками блефароспазма.

Если у вас блефароспазм, характер ваших симптомов может меняться в течение дня. Например, когда вы просыпаетесь утром, у вас может быть мало симптомов или они могут отсутствовать вовсе, но они могут начать появляться или усиливаться, когда вы устали или находитесь в состоянии стресса.

Гемициальный спазм

Хотя это не считается дистонией, гемифациальный спазм может вызывать аналогичные симптомы с повторяющимися подергиваниями мышц на одной стороне лица, обычно вокруг глаз и рта. Хорошо реагирует на инъекции ботулотоксина.

Гортанная дистония

Гортанная дистония — это тип фокальной дистонии, который вызывает спазм мышц голосового аппарата (гортани). Ваш голос может звучать либо «сдавленно», либо очень тихо и «с придыханием», в зависимости от того, сокращаются ли мышцы гортани наружу или внутрь.

Писчая судорога

Писчий спазм, также известный как специфическая дистония, представляет собой разновидность фокальной дистонии, которая вызывает судороги и непроизвольные движения мышц руки и запястья. Это делает почерк трудным и неудобным.

Как следует из названия, писчий спазм обычно поражает людей, которые много пишут. Другие менее известные типы специфической дистонии включают:

  • судорога музыканта
  • судороги игрока в гольф
  • судорога машинистки

Как и при других типах дистоний с поздним началом, тремор (дрожь) также может быть характерным признаком.

Оромандибулярная дистония

Оромандибулярная дистония — это разновидность сегментарной дистонии, которая поражает нижние лицевые мышцы, язык или челюсть.

Это может вызвать ряд различных искажений лица, включая гримасу и поджатие губ. Челюсть может многократно открываться и закрываться или тянуться наружу и вверх. Движения языка могут быть непрерывными или происходить с перерывами.

В некоторых случаях симптомы оромандибулярной дистонии возникают только при использовании рта, например, во время еды или разговора. В других случаях симптомы могут уменьшиться при разговоре или жевании.

Если у вас оромандибулярная дистония, у вас также могут быть трудности с глотанием (дисфагия).

Причины дистонии

Дистония без очевидной причины или вызванная генетической мутацией известна как первичная дистония. Если дистония является симптомом другого состояния, она называется вторичной дистонией.

Первичная дистония

У большинства людей с первичной дистонией не установлена ​​причина. Меньшая часть случаев связана с генетическими мутациями, которые обычно начинаются в детстве.

В настоящее время существует более 12 типов (или подтипов) дистонии, связанных с генетическими мутациями, включая генерализованную дистонию, допа-зависимую дистонию и пароксизмальную дистонию.

Гены, ответственные за эти типы дистонии, передаются из поколения в поколение по схеме, известной как аутосомно-доминантная. Это означает, что если у вас есть один из этих аномальных генов, вероятность того, что ваши дети унаследуют этот ген и разовьют дистонию, составляет один к двум.

Вторичная дистония

Вторичная дистония, также известная как приобретенная дистония, может иметь широкий спектр причин, в том числе:

    – неврологическое состояние, вызванное недостатком нейротрансмиттера под названием дофамин – генетическое заболевание, которое может привести к психическим проблемам и трудностям с поведением, кормлением, общением и ненормальными движениями
  • Болезнь Вильсона — генетическое заболевание, которое приводит к накоплению меди в тканях организма — состояние, вызванное повреждением нервной системы.
  • церебральный паралич — состояние, вызванное повреждением головного мозга, которое происходит до или вскоре после рождения
  • некоторые лекарства, такие как нейролептики (используемые для лечения определенных психических заболеваний) или противосудорожные препараты (используемые для лечения эпилепсии), которые могут вызвать дистонию у небольшого числа людей.
  • инфекции – такие как ВИЧ или энцефалит
  • травма черепа или позвоночника — серьезное заболевание, при котором прекращается кровоснабжение части мозга
  • отравление – например, отравление угарным газом

Диагностика дистонии

Диагностика дистонии непроста. Он включает в себя использование поэтапного подхода, который начинается с определения точной природы и специфических особенностей ваших двигательных нарушений.

Специалист попытается определить, к какому типу классификации дистонии относятся ваши двигательные расстройства, принимая во внимание ряд факторов, в том числе:

  • сколько вам было лет, когда у вас начались симптомы
  • порядок, в котором развивались ваши симптомы
  • скорость, с которой состояние прогрессирует
  • результаты предварительных испытаний и исследований

Важно подтвердить, есть ли у вас первичная или вторичная дистония, чтобы помочь определить тип лечения, которое вам необходимо.

При первичной дистонии мышечные спазмы являются единственным симптомом, и нет других сопутствующих состояний. Вторичная дистония вызвана основным состоянием здоровья, травмой или каким-либо другим типом повреждения.

Дальнейшие испытания

Если у вас есть типичные признаки фокальной дистонии с поздним началом, вам может не потребоваться проведение специальных исследований. Тем не менее, вам может потребоваться пройти серию тестов и обследований, чтобы подтвердить, есть ли у вас первичная или вторичная дистония. Эти тесты описаны ниже:

  • Будет обсуждаться ваш недавний медицинский и семейный анамнез — например, была ли у вас недавно травма головы или у вас есть родственник с дистонией.
  • Анализы мочи и крови — чтобы проверить, насколько хорошо функционируют ваши органы, такие как печень, и нет ли у вас инфекции или высокого уровня токсинов в организме.
  • Генетическое тестирование — из вашей крови можно взять образец ДНК и проверить его на наличие аномальных генов, связанных с некоторыми типами дистонии; Генетическое тестирование также может подтвердить, вызвана ли ваша дистония генетическим заболеванием, таким как болезнь Гентингтона.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) — может проверить, есть ли какие-либо повреждения вашего мозга или есть ли у вас заболевание, которое влияет на ваш мозг, например, опухоль.

Если у вас дистония с ранним началом, вам также может быть назначен курс лечения под названием леводопа. Если ваши симптомы значительно улучшаются после приема леводопы, может быть поставлен диагноз дофа-зависимой дистонии.

Лечение дистонии

Существует ряд методов лечения, которые могут контролировать непроизвольные движения и спазмы дистонии, включая медикаментозное лечение, физиотерапию и, в некоторых случаях, хирургическое вмешательство.

Цель состоит в том, чтобы облегчить ненормальные движения и позы при дистонии, а также любую связанную с этим боль и дискомфорт.

В некоторых случаях может потребоваться лечение других состояний, возникающих в результате дистонии, таких как стресс, тревога или депрессия.

Лечение дистонии должно основываться на индивидуальных особенностях и их потребностях. Поскольку разные люди по-разному реагируют на разные виды лечения, может потребоваться попробовать несколько вариантов, чтобы выяснить, какой из них работает лучше всего.

Существует четыре основных типа лечения дистонии. Они есть:

  • ботулинический токсин
  • лечение
  • физиотерапия
  • хирургия, в том числе глубокая стимуляция мозга (DBS)

Там, где это возможно, для лечения дистонии будут использоваться физиотерапия, медикаментозное или ботулиническое лечение, а не хирургическое вмешательство, особенно у детей и молодых людей.

Каждый вид лечения обсуждается более подробно ниже.

Ботулинический токсин

С момента внедрения в клиническую практику в конце 1980-х годов ботулинический токсин стал эффективной и широко используемой формой лечения ряда различных неврологических состояний, связанных с аномальными сокращениями мышц, таких как дистония.

Он вводится путем инъекции непосредственно в пораженные мышцы и блокирует нейротрансмиттеры, ответственные за мышечные спазмы, достигающие пораженных мышц.

Эффект от инъекции обычно длится два-три месяца, после чего вам понадобится еще одна инъекция. Место инъекции может быть болезненным в течение нескольких дней, но вскоре это должно пройти.

Другие побочные эффекты ботулинического токсина будут зависеть от того, в какую часть вашего тела вводится инъекция. Например, инъекции:

  • в области шеи может вызвать затруднение глотания (дисфагия)
  • вокруг глаз может привести к опусканию глаз и двоению в глазах
  • в голосовых связках может привести к тому, что ваш голос станет мягким и «хриплым»

Эти типы побочных эффектов должны пройти примерно через неделю.

Лечение

Существует ряд различных лекарств, которые можно использовать для лечения дистонии.

Антихолинергические

Антихолинергические средства — это тип лекарств, которые можно использовать для эффективного лечения всех типов дистонии.

Тем не менее, они в основном используются для лечения генерализованной дистонии, поскольку ботулинический токсин в настоящее время, как правило, используется для лечения очаговой дистонии и сегментарной дистонии (см. ниже).

Антихолинергические средства работают, блокируя высвобождение нейротрансмиттера, называемого ацетилхолином, который, как известно, вызывает мышечные спазмы в некоторых случаях дистонии. Тригексифенидил и проциклидин являются двумя примерами антихолинергических средств.

Побочные эффекты антихолинергических средств включают:

Баклофен

Баклофен — это лекарство, которое иногда используется для лечения спастичности (чрезмерного мышечного напряжения), вызванной инсультом или рассеянным склерозом. Тем не менее, это также помогает в лечении людей с дистонией.

В частности, суточные дозы баклофена эффективны при лечении людей с сегментарной и генерализованной дистонией, а также с оромандибулярной дистонией.

Общие побочные эффекты баклофена включают:

  • проблемы с почками — обратитесь за медицинской помощью, если у вас появятся такие симптомы, как сонливость или вялость (недостаток энергии)
  • тошнота – ее можно уменьшить, принимая баклофен с пищей или молоком.
  • сонливость
  • проблемы с балансом и координацией
  • замешательство

Миорелаксанты

Миорелаксанты иногда используются для лечения случаев дистонии, которые не реагируют на другие виды лекарств. Они работают, повышая уровень нейротрансмиттера, называемого гамма-аминомасляной кислотой (ГАМК), который помогает расслабить пораженные мышцы.

Диазепам, лоразепам и клоназепам — все типы миорелаксантов, которые можно использовать для лечения дистонии.

В зависимости от характера ваших симптомов миорелаксанты можно вводить в виде инъекций (внутривенно) или в виде таблеток (перорально). К побочным эффектам миорелаксантов относятся:

  • сонливость
  • усталость
  • мышечная слабость
  • головокружение
  • нарушение координации

Эти побочные эффекты должны быть временными и исчезнуть, как только ваше тело привыкнет к лекарству. Если у вас есть симптомы головокружения, избегайте вождения и работы с тяжелыми механизмами.

Не прекращайте резко принимать миорелаксанты. Если вы это сделаете, у вас появятся симптомы отмены, такие как тревога, потливость или тремор (дрожь).

Если ваша команда по уходу решит, что вам следует прекратить прием миорелаксантов, ваша доза будет постепенно уменьшаться.

Физиотерапия

В физиотерапии используются специальные упражнения, которые помогают поддерживать полный диапазон движений, улучшают осанку и предотвращают укорочение или ослабление пораженных мышц.

Некоторые люди с дистонией обнаруживают, что их симптомы улучшаются, просто прикасаясь к пораженной части тела или близлежащей области. Это известно как «сенсорный трюк» или «антагонистический жест».

Например, люди с цервикальной дистонией (когда мышцы шеи спазмируются и напрягаются) часто обнаруживают, что их симптомы улучшаются, когда они касаются затылка или стороны лица.

устранение боли

Многие люди с определенными видами дистонии испытывают боль, вызванную спазмами или повторяющимся скручиванием суставов. Вас могут направить в программу лечения боли, чтобы помочь справиться с хронической болью.

Логопедия

Вас могут направить к логопеду по поводу некоторых видов дистонии, таких как дистония гортани, которая вызывает трудности с речью.

Хирургия

Хирургическое вмешательство может быть рекомендовано, если ваши симптомы дистонии не реагируют на ботулинический токсин, лекарства или физиотерапию.

Глубокая стимуляция мозга (DBS)

Глубокая стимуляция мозга (DBS) — это тип операции на головном мозге, используемый для лечения дистонии. Во время операции в черепе будут просверлены два небольших отверстия.

Хирург пропускает электроды через каждое отверстие и размещает их в части базальных ганглиев, называемой бледным шаром. Базальные ганглии — это часть мозга, которая влияет на движение мышц.

Электроды будут подключены к небольшому генератору импульсов, похожему на кардиостимулятор. Он будет имплантирован вам под кожу, обычно на грудь или в нижнюю часть живота.

Генератор импульсов посылает сигналы в бледный шар. Это изменяет нервные импульсы, продуцируемые базальными ганглиями, и улучшает симптомы дистонии.

Наиболее частым осложнением DBS является то, что либо генератор импульсов перестает работать, либо электроды смещаются, что может потребовать дополнительной хирургической коррекции.

DBS — относительно новый метод, поэтому мало информации о его долгосрочной безопасности или эффективности. Поэтому, прежде чем принять решение о проведении DBS, вы должны обсудить риски и преимущества лечения с вашей хирургической бригадой.

Если у вас есть DBS, вам, вероятно, потребуется серия последующих встреч. Это связано с тем, что в большинстве случаев сигналы, генерируемые генератором импульсов, необходимо корректировать, чтобы обеспечить надлежащий контроль ваших симптомов.

Может пройти несколько недель или месяцев, прежде чем вы почувствуете пользу от DBS. Польза должна продолжать увеличиваться в течение нескольких лет после операции.

Селективная периферическая денервация

Селективная периферическая денервация — это вид операции, применяемый для лечения цервикальной дистонии. Однако в наши дни он используется только в нескольких избранных случаях.

Во время процедуры хирург сделает надрез на шее, а затем перережет некоторые нервы, связанные с мышцами, склонными к спазмам.

Операция будет проводиться под общей анестезией, что означает, что вы будете без сознания на протяжении всей процедуры и не сможете чувствовать боль или дискомфорт.

После процедуры вы немного потеряете чувствительность шеи, потому что нервы отсоединены.

Селективная периферическая денервация, как правило, является безопасным типом операции, и осложнения возникают редко. Однако к возможным осложнениям относятся:

Share:
Leave comment

Москва, ул. Чукотский проезд, д. 8

+7 (499) 189-92-20

+7 (499) 186-99-01

Время работы

Пн-Вс с 09:00 дл 19:00

Время работы

email@hpoliklinika32.ru